دیابت بیضه - چه چیزی است ، علائم ، علائم در زنان و مردان ، درمان ، پیش آگهی

دیابت بیضه
وازوپرسین
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
اومیم	304800
Diseasesdb	3639
Medlineplus	000377
پزشکی	med / 543 ped / 580 ped / 580
مش	D003919

دیابت بیضه (دیابت قندی, سندرم دیابت بیضه، لات دیابت مایع (insipidus) یک بیماری نادر (تقریباً 3 در 100000) همراه با اختلال در عملکرد هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز است که با پلیوریا (دفع 6-15 لیتر ادرار در روز) و پولییدپسی (تشنگی) مشخص می شود.

دیابت بیضه یک بیماری مزمن است که در هر دو جنس در بزرگسالان و کودکان رخ می دهد. بیشتر اوقات ، جوانان بیمار می شوند - از 18 تا 25 سال. موارد بیماری کودکان سال اول زندگی مشخص است (A.D. Arbuzov ، 1959 ، Sharapov V.S. 1992).

اتیولوژی

سلولهای عصبی هیپوتالاموس تولید اکسی توسین و وازوپرسین (هورمون ضد دیورتیک) را تنظیم می کنند. دومی مسئول تنظیم جذب آب در نفرونهای کلیوی دیستال است. این هورمون ها در لوب خلفی غده هیپوفیز (نورو هیپوفیز) جمع می شوند ، از جایی که در صورت لزوم در خون رها می شود. با کمبود وازوپرسین در خون ، نقض جذب آب رخ می دهد. پیامد این امر ، پولیوریا (ادرار بیش از حد) است که این نیز نشانه ای از دیابت است.

ویرایش اتیولوژی |دیابت مایع چیست؟

دیابت بیضه یک بیماری مزمن سیستم هیپوفیز-هیپوفیز است که به دلیل کمبود در بدن هورمون وازوپرسین یا هورمون ضد دیورتیک (ADH) ایجاد می شود که عمده ترین مظاهر آن آزاد شدن حجم زیادی از ادرار با چگالی کم است.

این بیماری می تواند ناگهان شروع شود یا به تدریج توسعه یابد. علائم اصلی دیابت بیضه افزایش عطش و تکرر ادرار است.

با وجود این واقعیت که دو نوع بیماری مشابه با نام وجود دارد - دیابت و دیابت مایع ، این دو بیماری کاملاً متفاوت هستند ، اما علائم تا حدودی با هم همخوانی دارند. آنها فقط با برخی علائم مشابه متحد می شوند ، اما بیماری ها در اثر اختلالات کاملاً متفاوت در بدن ایجاد می شوند.

بدن دارای سیستم پیچیده ای برای تعادل در حجم و ترکیب مایعات است. کلیه ها با خارج کردن مایعات اضافی از بدن ، ادرار را تشکیل می دهند که در مثانه جمع می شود. با کاهش مصرف آب یا از بین رفتن آب (تعریق بیش از حد ، اسهال) ، کلیه ها برای حفظ مایعات در بدن ادرار کمتری تولید می کنند.

هیپوتالاموس بخشی از مغز است که وظیفه تنظیم کل سیستم غدد درون ریز بدن را بر عهده دارد و هورمون آنتی دیورتیک (ADH) را که به آن وازوپرسین نیز گفته می شود ، تولید می کند.

با دیابت بیضه ، همه چیزهایی که فیلتر شده اند از بدن دفع می شود. روزانه لیتر و حتی ده ها لیتر می شود. طبیعتاً این روند عطش شدید را تشکیل می دهد. فرد بیمار برای جبران کمبود آن در بدن مجبور به نوشیدن مایعات زیادی است.

دیابت insipidus یک غدد درون ریز نادر است ، بدون در نظر گرفتن جنسیت و گروه سنی بیماران ، بیشتر در افراد 20 تا 40 ساله ایجاد می شود. در هر 5 مورد ، دیابت بیضه به عنوان عارضه مداخله جراحی مغز و اعصاب ایجاد می شود.

در کودکان ، دیابت بیضه معمولاً مادرزادی است ، اگرچه تشخیص آن می تواند کاملاً دیر - پس از 20 سال رخ دهد. در بزرگسالان ، یک نوع اکتسابی از این بیماری اغلب تشخیص داده می شود.

دیابت نوروژنیک insipidus

دیابت نوروژنیک insipidus (مرکزی). این بیماری در نتیجه تغییرات پاتولوژیک در سیستم عصبی ، به ویژه در هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز خلفی ایجاد می شود. به عنوان یک قاعده ، علت این بیماری در این حالت ، عملیاتی برای برداشتن کامل یا جزئی از غده هیپوفیز ، آسیب شناسی نفوذی این منطقه (هموکروماتوز ، سارکوئیدوز) ، تروما یا تغییر در ماهیت التهابی است.

به نوبه خود ، نوع مرکزی دیابت مایع به دو دسته تقسیم می شود:

• ایدیوپاتیک - نوعی بیماری ارثی از بیماری ، که با کاهش سنتز ADH مشخص می شود ،
• علامت دار - بر خلاف پیشینه آسیب شناسی های دیگر توسعه می یابد. می توان آن را هر دو به دست آورد (در طول زندگی ایجاد می شود) ، به عنوان مثال ، به دلیل آسیب مغزی ، ایجاد تومور است. یا مادرزادی (با جهش ژنی).

با طولانی شدن دیابت مرکزی بی حس کننده دیابت ، بیمار نسبت به هورمون ضد ادراری مصنوعی تجویز می شود. بنابراین ، هر چه زودتر درمان دیابت بیضه از این شکل آغاز شود ، پیش آگهی مطلوب تر خواهد بود.

دیابت کلیه insipidus

این چیست ND کلیوی یا نفروژنیک - با کاهش حساسیت بافت کلیه به اثرات وازوپرسین همراه است. این نوع بیماری بسیار کمتر دیده می شود. علت پاتولوژیک یا کمبود ساختاری نفرون ها ، یا مقاومت گیرنده های کلیوی در برابر وازوپرسین می شود. دیابت کلیه می تواند مادرزادی باشد و در اثر آسیب به سلول های کلیوی تحت تأثیر داروها می تواند رخ دهد.

بعضی اوقات ، نوع سوم دیابت مایع ، که در زنان در دوران بارداری نیز مبتلا است ، نیز متمایز می شود. این یک اتفاق نسبتاً نادر است. این بیماری به دلیل از بین رفتن هورمون ها توسط آنزیم های جفت تشکیل شده رخ می دهد. پس از تولد نوزاد ، این نوع عبور می کند.

دیابت کلیوی اکتسابی در بزرگسالان در نتیجه نارسایی کلیه علل مختلف ، درمان طولانی مدت با داروهای لیتیوم ، هایپرکلسمی و غیره ایجاد می شود.

دیابت insipidus هنگامی که کمبود هورمون آنتیورتیک وازوپرسین (ADH) رخ می دهد - نسبی یا مطلق - ایجاد می شود. ADH هیپوتالاموس را تولید می کند و عملکردهای مختلفی را انجام می دهد ، از جمله آنها بر عملکرد طبیعی دستگاه ادراری تأثیر می گذارد.

دیابت قارچی یک بیماری ارثی نیست ، اما برخی از سندرم های ارثی اتوزومال مغلوب (به عنوان مثال ، بیماری ولفرام ، دیابت بی نقص کامل یا ناقص) بخشی از این درمانگاه هستند که نشان دهنده جهش ژنتیکی است.

عوامل مستعد کننده توسعه این آسیب شناسی عبارتند از:

• بیماری های عفونی ، به ویژه ویروسی ،
• تومورهای مغزی (مننژیوما ، کرانیوفارنژیوما) ،
• متاستاز به ناحیه هیپوتالاموس سرطان بومی سازی خارج از مغز (معمولاً برونکوژنیک - که از بافت برونشها و سرطان پستان منشا می گیرد) ،
• صدمات جمجمه
• ضربه مغزی
• مستعد ژنتیکی.

با وجود ایدیوپاتیک دیابت بیضه در بدن بیمار ، بدون هیچ دلیل واضحی ، آنتی بادی هایی تولید می شوند که سلولهای تولید کننده هورمون ضد ادراری را از بین می برند.

دیابت مایع کلیوی (شکل کلیوی) در نتیجه مسمومیت بدن با مواد شیمیایی ، اختلالات یا بیماریهای قبلی کلیه ها و دستگاه ادراری (نارسایی کلیه ، هایپرکلسینوز ، آمیلوئیدوز ، گلومرولونفریت) ایجاد می شود.

علائم دیابت بیضه در بزرگسالان

این بیماری در مردان و خانمها در هر سنی و بیشتر در سنین 20 تا 40 سال به طور یکسان رخ می دهد. شدت علائم این بیماری بستگی به میزان کمبود وازوپرسین دارد. با کمبود کمی هورمون ، علائم بالینی ممکن است پاک شود ، تلفظ نمی شود. گاهی اوقات اولین علائم دیابت بیضه در افرادی که مشروبات الکلی کمبود داشته اند ظاهر می شود - مسافرت ، پیاده روی ، اعزامی و مصرف داروهای کورتیکواستروئید.

علائم اصلی بروز دیابت مایع شامل موارد زیر است:

• ادرار بیش از حد (حداکثر 3-15 لیتر ادرار در روز) ،
• حجم اصلی ادرار در شب رخ می دهد ،
• عطش و افزایش مصرف مایعات ،
• خشکی پوست ، حالت تهوع و استفراغ ، گرفتگی ،
• اختلالات روانی (بی خوابی ، ناتوانی عاطفی ، کاهش فعالیت ذهنی).

حتی اگر بیمار در استفاده از مایعات محدود باشد ، هنوز ادرار به مقدار زیادی دفع می شود که منجر به کم آبی بدن می شود.

علاوه بر علائم متداول ، تعدادی از علائم فردی وجود دارد که در بیماران از نظر سنی و سنی مختلف رخ می دهد:

عوارض

خطر دیابت بیضه خطر ابتلا به کم آبی بدن بدن است که در مواردی اتفاق می افتد که در آن از بین رفتن مایعات ادرار از بدن به اندازه کافی جبران نشود. برای کم آبی ، مظاهر برجسته عبارتند از:

• ضعف عمومی و تاکی کاردی ،
• استفراغ
• اختلالات روانی

همچنین لخته شدن خون ، اختلالات عصبی و افت فشار خون که می توانند به حالت فروپاشی برسند نیز ذکر شده است. نکته قابل توجه این است که حتی کم آبی شدید نیز با حفظ پولیوریا همراه است.

تشخیصی

دکتری که به چنین آسیب شناسی می پردازد متخصص غدد است. اگر بیشتر علائم این بیماری را احساس می کنید ، اولین چیز مراجعه به متخصص غدد است.

در اولین مراجعه پزشک "مصاحبه" را انجام می دهد. به شما این امکان را می دهد که یک زن در روز چه مقدار آب بنوشاند ، در صورت بروز مشکل در چرخه قاعدگی ، ادرار کردن ، او دارای آسیب های غدد درون ریز ، تومورها و غیره است.

در موارد معمولی ، تشخیص دیابت بیضه دشوار نیست و بر اساس:

• عطش شدید
• میزان ادرار روزانه بیش از 3 لیتر در روز است
• هایپرومولالیسم پلاسما (بسته به میزان مصرف مایعات بیش از 290 ماسم بر کیلوگرم)
• سدیم زیاد
• قند خون ادرار (100-200 موم / کیلوگرم)
• تراکم نسبی کم ادرار (تشخیص آزمایشگاهی دیابت بیضه شامل موارد زیر است:

• انجام یک آزمایش زیمیتسکی - محاسبه دقیق مایعات قابل دفع و روزانه ،
• معاینه سونوگرافی کلیه ها ،
• معاینه اشعه ایکس از جمجمه ،
• توموگرافی کامپیوتری مغز ،
• اکوانسفالوگرافی ،
• اوروگرافی ترشحی ،
• تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی دقیق خون: تعیین مقدار سدیم ، پتاسیم ، کراتینین ، اوره ، گلوکز.

تشخیص دیابت بیضه بر اساس داده های آزمایشگاهی تأیید می شود:

• اسمولاریته ادرار کم ،
• سطح بالای اسمولاریته خون پلاسما ،
• تراکم نسبی ادرار کم است
• سدیم زیاد در خون است.

پس از تأیید تشخیص و تعیین نوع دیابت بیضه ، درمانی برای از بین بردن علت ایجاد شده توسط آن تجویز می شود - تومورها برداشته می شوند ، بیماری زمینه ای درمان می شود و عواقب صدمات مغزی از بین می رود.

برای جبران مقدار مورد نیاز هورمون آنتی دیورتیک برای انواع بیماری ، دسموپرسین (آنالوگ مصنوعی هورمون) تجویز می شود. این با القای درون حفره بینی اعمال می شود.

امروزه ، داروهای Desmopressin به طور گسترده ای برای جبران دیابت مرکزی بدن استفاده می شود. به دو شکل تولید می شود: قطره ها برای تجویز داخل رحمی - آدیورتین و قرص مینیرین.

توصیه‌های بالینی همچنین شامل استفاده از داروهایی مانند کاربامازپین و کلرپروپامید برای تحریک تولید هورمون بدن است. از آنجا که دفع بیش از حد ادرار منجر به کمبود آب بدن می شود ، شور برای بهبود تعادل آب و نمک به بیمار تجویز می شود.

در درمان دیابت بیضه ، داروهای مؤثر بر سیستم عصبی نیز می توانند تجویز شوند (به عنوان مثال ، والرین ، برم). دیابت نفروژنیک شامل انتصاب داروهای ضد التهابی و دیورتیکهای تیازیدی است.

یکی از مؤلفه های مهم درمان دیابت insipidus اصلاح تعادل آب و نمک با تزریق حجم زیادی از محلول های شور است. برای کاهش مؤثر هضم دیورتیک ، سولفونامید توصیه می شود.

بنابراین ، دیابت بیضه به دلایل مختلف نتیجه کمبود هورمون آنتی دیورتیک در بدن انسان است. با این حال ، پزشکی مدرن به شما امکان می دهد با کمک درمان جایگزینی با آنالوگ مصنوعی هورمون ، این اشکال را جبران کنید.

درمان صالح یک فرد بیمار را به زندگی کامل باز می گرداند. این را نمی توان بهبودی کامل به معنای تحت اللفظی کلمه نامید ، با این حال ، در این حالت وضعیت سلامتی به اندازه طبیعی است.

تغذیه و رژیم غذایی برای دیابت insipidus

هدف اصلی رژیم درمانی کاهش ادرار است و علاوه بر این ، بدن را با ذخایر ویتامین ها و مواد معدنی که به دلیل ادرار مکرر از دست می دهند ، دوباره پر کنید.

شایان ذکر است که دقیقاً به روش هایی از این قبیل آشپزی را ترجیح دهید:

• جوشیدن
• برای یک زن و شوهر
• غذاهای خورش را در یک قابلمه با روغن زیتون و آب ،
• برای اطمینان از مواد مغذی ، ترجیحاً در آستین ، در آستین پخته شوید ،
• در اجاق گاز آهسته ، به جز حالت "سرخ کردن".

هنگامی که فرد مبتلا به دیابت بیضه است ، رژیم غذایی باید آن دسته از غذاهایی را که باعث افزایش عطش می شوند ، مثلاً شیرینی ها ، غذاهای سرخ شده ، ادویه جات و ادویه ها ، الکل را حذف کند.

رژیم غذایی مبتنی بر اصول زیر است:

• مقدار پروتئین مصرفی را کاهش داده و هنجار کربوهیدرات ها و چربی ها را کنار بگذارید ،
• غلظت نمک را کاهش داده و میزان مصرف آن را به 5 گرم در روز کاهش می دهد،
• غذا باید بیشتر از میوه و سبزیجات باشد ،
• برای رفع عطش ، از آب میوه های طبیعی ، نوشیدنی های میوه ای و نوشیدنی های میوه ای استفاده کنید ،
• فقط گوشت بدون چربی بخورید ،
• شامل ماهی و غذاهای دریایی ، زرده تخم مرغ ،
• روغن ماهی و فسفر مصرف کنید ،
• اغلب در بخش های کوچک بخورید.

منوی نمونه برای روز:

• صبحانه اول - املت (بخارپز) از 1.5 تخم مرغ ، ویناگرت (با روغن نباتی) ، چای با لیمو ،
• ناهار - سیب پخته شده ، ژله ،
• ناهار - سوپ سبزیجات ، گوشت جوشانده ، چغندر تند خوراکی ، نوشیدنی لیمو ،
• چای بعد از ظهر - آبگوشت گل رز وحشی ، مربا ،
• شام - ماهی آب پز ، سیب زمینی آب پز ، خامه ترش ، چای با لیمو.

نوشیدنی فراوان لازم است - زیرا بدن در هنگام کم آبی آب زیادی از دست می دهد و نیاز به جبران دارد.

داروهای مردمی

قبل از استفاده از داروهای مردمی برای دیابت مایع ، حتما با متخصص غدد مشورت کنید ، زیرا موارد منع مصرف امکان پذیر است.

1. بیست گرم گل آذین ارغوانی خشک را درون یک لیوان آب بسیار گرم ریخته و آب مایع حاصل به مدت یک ساعت تزریق می شود. ترکیب حاصل با یک قاشق عسل مخلوط می شود و روزانه سه بار مصرف می شود.
2. برای اینکه تا حد زیادی از شر تشنگی خلاص شوید و دفع ادرار را کاهش دهید ، لازم است که تزریق باراک آلو را درمان کنید. برای تهیه محصول به 60 گرم از ریشه این گیاه احتیاج دارید که باید تا حد امکان آن را خرد کنید ، یک لیتر قمقمه بگذارید و آب آن را به حجم کامل بریزید. تا صبح تا صبح روی ریشه بادامک اصرار کنید ، پس از آن دارو 3 بار در روز در نصف لیوان مصرف می شود.
3. تزریق مادورت از دیابت مایع. مواد لازم: motherwort (1 قسمت) ، ریشه valerian (1 قسمت) ، مخروط هاپ (1 قسمت) ، باسن گل سرخ و نعناع (1 قسمت) ، آب جوش (250 میلی لیتر). تمام ترکیبات گیاهی کاملاً مخلوط شده و زمینی هستند. 1 قاشق غذاخوری مخلوط را برداشته و آب جوش بریزید. اصرار ساعت. مقدار 70 - 80 میلی لیتر مصرف کنید. قبل از رفتن به رختخواب فواید: تزریق بدن را تسکین می دهد ، تحریک پذیری را تسکین می دهد ، خواب را بهبود می بخشد.
4. برای کاهش عطش و بازگرداندن تعادل در بدن ، می توانید از برگ گردو تزریق شده استفاده کنید. برگهای جوان این گیاه جمع آوری ، خشک و خرد می شوند. پس از آن ، یک قاشق چای خوری ماده خشک با یک لیوان (250 میلی لیتر) آب جوش دم می شود. پانزده دقیقه بعد ، آبگوشت حاصل مانند چای معمولی قابل خوردن است.
5. مجموعه گیاهان مختلف به غلبه بر این بیماری نیز کمک می کند: رازیانه مادوره ، والریان ، رازیانه ، دانه های خمیردندان. همه مواد لازم باید به مقدار مساوی گرفته شوند ، خوب مخلوط شوند. پس از این ، یک قاشق غذاخوری مخلوط خشک با یک لیوان آب جوش ریخته و تزریق می شود تا مایع کاملاً خنک شود. لازم است قبل از خواب دارو را در نیم لیوان مصرف کنید.

دیابت بیضه ، در دوره بعد از عمل یا در دوران بارداری ایجاد می شود ، در طبیعت اغلب گذرا (گذرا) است ، ایدیوپاتیک - برعکس ، مداوم. با درمان مناسب ، خطری برای زندگی وجود ندارد ، اگرچه بهبودی به ندرت ثبت می شود.

بهبودی بیماران در موارد موفقیت آمیز از بین بردن تومورها ، درمان اختصاصی دیابت بیضه سل ، مالاریا ، منشاء سفلیلی مشاهده می شود. با تعیین صحیح درمان جایگزینی هورمون ، ناتوانی اغلب باقی می ماند.

مبانی فیزیولوژی مرتبط با وقوع دیابت بیضه

تعادل آب در بدن توسط سه مؤلفه پشتیبانی می شود: هورمون وازوپرسین - احساس تشنگی - وضعیت عملکردی کلیه ها.
وازوپرسین در هیپوتالاموس تشکیل می شود ، در طی فرآیندهای سلول های عصبی به غده هیپوفیز خلفی منتقل می شود ، جایی که در پاسخ به تحریک مناسب ، در آن جمع می شود و وارد جریان خون می شود. اثر اصلی هورمون کاهش میزان ادرار به دلیل افزایش غلظت آن است. کلیه ها ادرار رقیق و غیر غلیظ دریافت می کنند. وازوپرسین مستقیماً بر روی آنها به عنوان ارگان اصلی هدف عمل می کند: باعث افزایش نفوذپذیری آب لوله‌ها می شود. این هورمون میزان آب بدن را تنظیم می کند ، غلظت ادرار را افزایش می دهد و مقدار آن را در مجاری کلیه کاهش می دهد.
وازوپرسین همچنین چندین اثر دیگر نیز دارد:

• تن عروق خونی از جمله رحم را تحریک می کند ،
• تجزیه گلیکوژن به گلوکز را فعال می کند - گلیکوژنولیز ،
• در تشکیل مولکول های گلوکز از مولکول های دیگر ترکیبات آلی در کبد و بخشی از آن در ماده قشر کلیه ها شرکت می کند - گلوکونوژنز ،
• شیردهی را تحت تأثیر قرار می دهد
• بر فرآیندهای حفظ کردن تأثیر می گذارد ،
• انعقاد خون را افزایش می دهد
• نمایشگاه تعدادی از خواص جسمی نظارتی.

کارکردهای اصلی هورمون حفظ آب در بدن و تنگ شدن رگ های خونی است. تولید آن تحت کنترل سختی است. تغییرات اندک در غلظت الکترولیتها در پلاسما خون باعث افزایش تولید هورمون ضد ادراری می شود ، یا مانع از انتشار آن در گردش سیستمی می شوند. همچنین ، میزان نشانگرهای فشار خون و فشار خون در گردش آن تأثیر می گذارد. آزاد شدن هورمون نیز با خونریزی تغییر می کند.

وازوپرسین در حین ورزش بدنی ، گرمای بیش از حد ، تشنگی ، مسمومیت با دی اکسید کربن ، استرس ، حالت تهوع ، کاهش شدید سطح گلوکز خون ، بی حسی ، هنگام سیگار کشیدن ، تحت تأثیر هیستامین ، برخی از انواع روان تحریک کننده ها ایجاد می شود.

تحریک هورمون با عملآوری نوراپی نفرین ، گلوکوکورتیکواستروئیدها ، پپتید ناتریورتیک دهلیزی ، الکل ، برخی داروهای روانگردان (فلوفنازین ، هالوپریدول) ، آنتی هیستامین ها (دیپرازین) ، ضد تشنج (فنیتوئین ، دی فنین) کاهش می یابد.

طبقه بندی بیماری ها

اشکال مختلفی از دیابت مایع وجود دارد. شایع ترین انواع بیماری:

• مرکزی (هیپوتالاموس ، هیپوفیز ، نوروژنیک ، دیابت) ،
• کلیه (نفروژنیک ، مقاوم به وازوپرسین) ،
• پولییدپسی اولیه.

انواع دیگر دیابت بیضه کمتر دیده می شود:

بیشتر موارد این افراد جوان و جوان (20 تا 30 سال) هستند. كودكان در دوران كودك مبتلا به ديابت ناشي از كاركرد هستند و با عدم رعايت مكانيسم غلظت كليه ها همراه هستند.

با توجه به شدت دوره ، ND در خفیف (حداکثر 6 تا 8 لیتر ادرار در روز) ، متوسط ​​(8 تا 14 لیتر ادرار) و شدید اتفاق می افتد که بیش از 14 لیتر ادرار بدون درمان دفع می شود.
آسیب شناسی می تواند ارثی و اکتسابی باشد.

دیابت مرکزی insipidus

ND مرکزی در اثر اختلال در سنتز ، حمل و نقل یا ترشح وازوپرسین ایجاد می شود. این اتفاق بیشتر در زنان رخ می دهد ، در 30-20 سال تجلی می یابد. بیماری هنگامی ایجاد می شود که توانایی نوروفیوفیز در ترشح هورمون آنتی دیورتیک 85٪ کاهش یابد.
انواع ND مرکزی در جدول 1 نشان داده شده است.
جدول 1

ارثی (مادرزادی ، خانوادگی) دیابت مرکزی insipidus

آسیب شناسی در چندین نسل دنبال می شود و می تواند تعدادی از اعضای خانواده را تحت تأثیر قرار دهد. دلیل آن جهش هایی است که منجر به تغییر در ساختار هورمون ضد ادراری می شود. چنین پاتولوژی توسط یک ارث اتوزومی غالب یا اتوزومی مغلوب وراثت منتقل می شود.
با یک نوع وراثت غالب اتوزومال:

• انتقال بیماری در هر نسل بدون شکاف ادامه می یابد ،
• این بیماری در مردان و زنان به همان اندازه شایع است ،
• والدین سالم فرزندان سالم به دنیا می آورند ، اگر یکی از والدین بیمار باشد ، خطر ابتلا به فرزند بیمار حدود 50٪ است.

با یک نوع ارثی اتوزومال مغلوب:

• یک کودک بیمار در والدین سالم به دنیا می آید ، والدین بیمار فرزندان سالم به دنیا می آورند ،
• وراثت آسیب شناسی به صورت افقی آشکار می شود - برادران و خواهران بیمار می شوند ،
• این بیماری در هر نسلی یافت نمی شود ،
• زنان و مردان به همان اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند.

مادرزادی دیابت مرکزی مبتلا به وراثت اتوزومی غالب در کودکان بین 1 تا 6 سال ظاهر می شود. در ابتدا ، ترشح وازوپرسین خوب به تدریج با افزایش سن کاهش می یابد. بیماری ایجاد می شود.

این بیماری اغلب در همان خانواده بروز می کند ، اما شدت آن می تواند متفاوت باشد. در سنین میانسالی مواردی از نتیجه مطلوب مطلوب وجود دارد. این نوع دیابت بیضه با جهش در ژن AVP-N همراه است.

کمبود وازوپرسین در سندرم ارثی ولفرام (سندرم DIDMOAD) نیز مشاهده می شود. این یک بیماری عصبی نادر است. تجلی آن همیشه کامل نیست. این سندرم اغلب در دیابت قندی ، آتروفی اعصاب نوری در دهه اول زندگی و ND مرکزی و ناشنوایی در دوم صورت می گیرد.

انواع دیابت بیضه

دائماً پول کافی ندارید؟ این آمپول ساده زندگی بسیاری از افراد را تغییر داده است!

بسته به عوامل مؤثر در تظاهرات پاتولوژی ، انواع مختلفی از بیماری وجود دارد.

دو نوع اصلی مانند دیابت عبارتند از:

1. فرم نوروژنیک - به این معنی است که این بیماری در نتیجه اختلالات مغزی منطقه تحت قشر پدید آمده است. این زیرگونه نشان می دهد که تخلفاتی در هیپوتالاموس ، هیپوفیز یا هر دو ناحیه زیر قشر رخ داده است. این بیماری با نقض آزاد شدن هورمون ها به داخل خون مشخص می شود ، که توزیع طبیعی مایعات در بافت ها را تضمین می کند.
2. نفروپاتولوژیک یا شکل کلیوی - کمتر رایج است ، اگرچه به دلایل مختلفی می تواند خود را نشان دهد. این واقعیت نهفته است که کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند ، توانایی این اندام ها برای فیلتر کردن مایعات به طور معمول مختل می شود و تنها حداقل آن چیزی که واقعاً بیش از حد بدن است را ترشح می کند.
3. در زنان باردار دیابت بیضه وجود دارد. این پیش بینی در مقایسه با دیابت حاملگی "طبیعی" پیش آگهی بدتری را به همراه دارد ، زیرا نشان دهنده ناهنجاری هایی است که در پس زمینه تغییر وضعیت هورمونی یک زن ایجاد شده است. اگر شکل حاملگی بطور خودبخود بگذرد ، پس از تولد نوزاد ، بدون قند در دوران بارداری باقی می ماند ، ضمن اینکه خطر ابتلا به یک وضعیت مشابه در کودک را افزایش می دهد.

اشکال مادرزادی باعث می شود که خود در ماه های اول پس از تولد احساس شود - والدین به این واقعیت توجه می کنند که کودک به نظر می رسد کم آب و ادرار می کند - اما ممکن است دیرتر نیز اتفاق بیفتد. همه اینها به دلایل اصلی و خصوصیات پاتوژنز بستگی دارد.

علل دیابت بیضه

از ابتلا به دیابت قند از یک طرف ، پیشگیری از بیماری دیابت دشوارتر است ، از سوی دیگر ، تنها در صورت بروز اختلالات جدی غدد درون ریز که بر تمام عملکردهای نظارتی تأثیر می گذارد ، خود را نشان می دهد.

پزشکان پیش نیازهای زیر را برای این بیماری نشان می دهند:

1. تومورهای مغزی موثر بر غده هیپوتالاموس و غده هیپوفیز. این بیماری با یک دوره بدخیم و خوش خیم می تواند به همان اندازه آشکار شود.
2. متاستاز بیماریهای انکولوژیکی که در مغز یافت می شوند - آنها مشابه شکل گیری تومور اولیه عمل می کنند. هرگونه اثر نامطلوب در مراکز هورمونی انسان - هیپوفیز و هیپوتالاموس - می تواند تعداد زیادی از اختلالات غدد درون ریز از جمله را برانگیزد. دیابت بیضه.
3. نقض خون رسانی به مغز - ما دوباره در مورد همان مراکز صحبت می کنیم. دلایل ناهنجاری گاهی اوقات در پیامدهای سکته مغزی نهفته است ، اما گاهی اوقات ایجاد یک آسیب شناسی خطرناک می تواند چنین بیماری "بی ضرر" مانند پوکی استخوان را تحریک کند.
4. صدمات مغزی مغزی همیشه به عنوان یک عامل خطر برای هرگونه اختلال در فعالیت هومورال مؤثر است.
5. اشکال ارثی - خیلی زود ظاهر می شوند ، به طور معمول ، آنها حتی در مرحله بارداری مادر نیز تشخیص داده می شوند. از نظر بروز نارسایی کلیوی در نوزادان و سایر عوارض جدی خطرناک است.
6. اختلالات کلیه ها - نارسایی کلیوی ، آترواسکلروز سیستم دفع کننده ، مسمومیت با داروهای لیتیوم.

به طور کلی می توان گفت که پیش نیازهای لازم برای ایجاد دیابت بیضه جدی تر از شکل معمول کاهش حساسیت به گلوکز است. اگر با مقاومت به گلوکز ، فرد به استثنای عادتهای غذایی ، افزایش وزن بدن و سایر خصوصیات ، سالم باشد ، دیابت بیضه همیشه نشان دهنده آسیب شدید به مغز یا کلیه ها است.

درمان دیابت بیضه

بهترین راه درمان دیابت - اصلاح عاملی که در ایجاد این بیماری تأثیر داشته است. این بیشتر یک سندرم است تا یک بیماری ، یعنی وقتی علت اصلی از بین برود ، علائم منفی یک آسیب شناسی خاص نیز از بین می رود.

درمان کاملاً به شرایط تحریک بستگی دارد و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. برداشتن تومور مغزی. توصیه می شود اگر بر کیفیت زندگی فرد تأثیر نگذارد ، افراد خوش خیم را لمس نکنید ، اما اختلالات موجود در هیپوفیز و هیپوتالاموس نشانه مستقیمی برای مداخله جراحی مغز و اعصاب است.
2. یک هورمون جایگزینی اختصاص دهید که به بدن کمک می کند تا بلافاصله مایعات را از بین نبرد ، اما از آن به طور صحیح استفاده کنید. داروهای مبتنی بر دسموپرسین کار بسیار خوبی در این زمینه دارند.
3. محلول روغنی پیتوترین - داروی عمل طولانی مدت ، که مدتی عملکرد طبیعی سیستم غدد درون ریز را تضمین می کند.
4. کلرپروپامید ، کاربامازپین - برای جایگزینی هورمون ضد ادرار تجویز می شود. این داروها همچنین به حفظ مایعات کمک می کنند تا کلیه سموم را تمیز کرده و به صورت ادرار طبیعی بیرون بیایند.
5. درمان نفرولوژیک اغلب تجویز می شود ، که با هدف ترمیم عملکرد طبیعی اندام ها ، همراه با تعادل آب و نمک انجام می شود.

خطرناک ترین علامت بیماری ، پلی اوریاست. بنابراین ، حفظ تعادل آب و نمک به بخش مهمی از درمان تبدیل می شود. کم آبی بدن نوزادان ، افراد مسن و کسانی که وضعیت آنها را تحت نظر قرار نمی دهد تهدید می کند. با دیابت بیضه ، عوارض شدید از جمله کما ناشی از کم آبی بدن وجود دارد.

رژیم دیابت دیابت

محدودیت های غذایی نسبت به دیابت سختگیرانه تر است. لازم به یادآوری است که بیماران تقریباً همیشه کاهش یا کمبود اشتها را تجربه می کنند ، مستعد خستگی هستند ، بنابراین غذا باید کاملاً کالری باشد.

اصول نیز مهم هستند:

1. حداکثر حد پروتئین کاهش بار کلیه ها است. توصیه می شود نه تنها از حیوان ، بلکه پروتئین گیاهی از جمله لوبیا ، نخود فرنگی ، قارچ از رژیم غذایی خارج شود.
2. استفاده از ادرارآورها ، از غذاهای روزمره که شامل قهوه ، چای ، نوشیدنی های قندی با محتوای کافئین هستند ممنوع است.
3. توصیه می شود چربی ها را به ویژه در قالب آبگوشت ، سوپ محدود کنید.
4. تحت ممنوعیت شدید الکل ، فست فودها ، هرگونه محصولات مسمومیت با شرایط مشروط - به عنوان مثال کالباس فروشی.
5. نمک بیش از حد توصیه نمی شود. غذا باید مکرر ، کسری ، به اندازه کافی مغذی باشد.

رژیم غذایی برای درمان دیابت بیضه بسیار مهم است ، زیرا تغذیه مناسب کلید اصلی عملکرد طبیعی بدن و کاهش بار اندامهای آسیب دیده است.

حقایق دیابت

در اینجا نکات کلیدی در مورد این اختلال ذکر شده است:

• این بیماری ممکن است در اثر ترشح کم و غیاب وازوپرسین - هورمون تعادل آب - از غده هیپوفیز مغز یا "پاسخ ضعیف" کلیه ها به این هورمون ایجاد شود.
• تولید بیش از حد ادرار رقیق اغلب با افزایش تشنگی و مصرف زیاد آب همراه است.
• اگر فرد افزایش مایعات را افزایش ندهد ، می تواند منجر به کم آبی بدن خطرناک شود (به عنوان مثال ، وقتی بیمار نمی تواند عطش خود را گزارش کند یا آب خود را بنوشاند).
• برخی دیگر از شرایط پزشکی از نظر میزان بالای ادرار و تشنگی بیش از حد به دیابت مایع مبتلا هستند. با این حال ، پولیوریا مشاهده شده در دیابت نوع 1 و نوع 2 واکنشی است به افزایش سطح قند خون ، و نه خود بیماری.
• برخی از داروهای مدر و مکمل های غذایی ممکن است علائم خاصی را برای این بیماری ایجاد کنند.
• از آنجا که دیابت بیضه یک بیماری شایع نیست ، تشخیص شامل از بین بردن سایر توضیحات احتمالی در مورد علائم است. اگر سوء ظن هایی برای این تشخیص وجود داشته باشد ، ممکن است آزمایش محرومیت از آب انجام شود.
• آزمایش محرومیت از آب به دلیل خطر کمبود آب باید توسط یک متخصص با نظارت دقیق پزشکی انجام شود. وی در ایجاد یک تشخیص دقیق بسیار معتبر است و می تواند بین دیابت مرکزی و دیابت کلیه تمایز قایل شود.
• درمان بستگی به نوع بیماری دارد.
• اگر دیابت مرکزی باشد (ترشح هورمون کم یا غیاب) ، جایگزینی هورمون با استفاده از دسموپرسین حاصل می شود.
• در موارد ساده ممکن است افزایش مصرف آب کافی باشد.
• اگر علت بیماری کلیوی باشد که در آن کلیه ها به درستی نمی توانند به هورمون پاسخ دهند ، درمان با هدف بهبود وضعیت آنها انجام می شود.

چه عواملی باعث دیابت بیضه می شود؟

دو شکل از بیماری وجود دارد که هر یک مکانیسم علیت خاص خود را دارند. علاوه بر این ، هر دوی آنها با هورمونی بنام وازوپرسین (که به آن هورمون ضد ادراری ، ADH نیز گفته می شود) همراه هستند:

• با دیابت مرکزی (حساسیت به نوروژنیک یا وازوپرسین) ، عدم وجود کامل یا جزئی تولید وازوپرسین مشاهده می شود ، زیرا غده هیپوفیز مغز نمی تواند هورمون ترشح کند ،
• ترشح کلیوی وازوپرسین طبیعی است ، اما کلیه به درستی به هورمون پاسخ نمی دهد.

علائم اصلی ، پولیوریا - خروج بیش از حد ادرار - ممکن است دلایل دیگری نیز داشته باشد ، اما معمولاً قبل از تشخیص دیابت بیضه قابل رد است. به عنوان مثال ، دیابت قندی تشخیص داده نشده یا ضعیف کنترل شده می تواند باعث تکرر ادرار شود.

در دیابت مایع ، پلی اوریا منجر به تشنگی شدید (پولییدپسی) می شود. در شرایط دیگر ، مصرف بیش از حد آب ناشی از پولییدپسی اولیه می تواند منجر به پولیوریا شود.

نمونه هایی از پالیدپسی اولیه شامل اختلال عطش ناشی از آسیب به هیپوتالاموس مغز است که می تواند دلیل اصلی نوع "چربی" و عادت روانی نوشیدن آب زیاد باشد (پلی کیپس روانی).

دیابت حاملگی

در موارد نادر ، بارداری می تواند باعث اختلال در تولید وازوپرسین شود. این به این دلیل است که جفت آزاد می شود آنزیمی که تولید وازوپرسین را محدود می کند. این اثر در سه ماهه سوم بارداری به اوج خود می رسد.

بارداری همچنین باعث افزایش عطش در خانم ها و ترغیب آنها به نوشیدن مایعات بیشتر می شود ، در حالی که سایر تغییرات فیزیولوژیکی طبیعی در دوران بارداری نیز بر پاسخ کلیه ها به وازوپرسین تأثیر می گذارند.

دیابت حاملگی ، که در هر 100000 حاملگی تنها در موارد کمی رخ می دهد ، در دوران بارداری قابل درمان است و دو تا سه هفته پس از تولد ناپدید می شود.

داروهای مؤثر بر تعادل آب

داروهای مدر که توسط افراد مبتلا به نارسایی قلبی یا ورم محیطی مورد استفاده قرار می گیرد باعث افزایش حجم ادرار نیز می شود.

تجویز داخل وریدی مایعات همچنین می تواند باعث عدم تعادل مایعات شود ، در صورتی که سرعت تزریق قطرات متوقف یا کند شود ، پلی اوری ایجاد می شود. لوله های با پروتئین بالا همچنین ممکن است باعث افزایش تولید ادرار شود.

علائم و نشانه های دیابت بیضه

1) علائم اصلی ، پولیوریا است - مکرر خواستار انتشار حجم زیادی از ادرار.

2) دومین علامت قابل توجه polydipsia است - تشنگی بیش از حد ، که در این حالت نتیجه از دست رفتن آب از طریق ادرار است. این فرد را به یک بیماری خاص تشویق می کند تا حجم زیادی مایعات بنوشد.

3) نیاز به ادرار کردن می تواند خواب را مختل کند. میزان ادرار که هر روز می گذرد می تواند 3 تا 20 لیتر و در مورد ND مرکزی تا 30 لیتر باشد.

4) علائم ثانویه شامل کمبود آب بدن در اثر از دست دادن آب است. این امر به ویژه در کودکانی که نمی توانند عطش خود را گزارش دهند مشهود است. ممکن است کودکان دچار بی حسی ، تب ، استفراغ و / یا اسهال شوند ؛ ممکن است رشد کم رنگ را تجربه کنند. گروه آسیب پذیر دیگر افراد مبتلا به زوال عقل هستند که همچنین اغلب به خودی خود قادر به نوشیدن آب نیستند.

5) کم آبی شدید می تواند منجر به هایپرناترمیا شود ، شرایطی که به دلیل کمبود آب ، غلظت سدیم در خون بسیار زیاد می شود و سلول های بدن از آب محروم می شوند. هایپرناترمیا می تواند منجر به علائم عصبی مانند تحریک پذیری عصبی عضلانی ، سردرگمی ، گرفتگی عضلات یا حتی اغما شود.

درمان و پیشگیری

این تشخیص فقط برای افرادی که قادر به پر کردن مایعات نیستند ، به یک مشکل جدی تبدیل می شود که منجر به کم آبی بدن می شود. اگر دسترسی آزاد به آب وجود داشته باشد ، این بیماری قابل کنترل است و با درمان مداوم پیش آگهی خوبی از بهبود دارد.

بدون درمان ، ND مرکزی می تواند منجر به آسیب دائمی کلیه ها شود. در صورت كافي بودن آب ، همراه با ND كليه ، عوارض جدي نادر است.

اگر دلیل قابل درمان در تولید زیاد ادرار مانند دیابت قندی یا دارو وجود داشته باشد ، راه حلی برای این مشکل باید به حل علائم دیابت بیضه کمک کند.

با وجود دیابت مرکزی و حاملگی مایع ، دارو می تواند با تعویض هورمون وازوپرسین ، عدم تعادل مایعات را اصلاح کند. با نوع کلیوی ، درمان کلیه می تواند مشکل را برطرف کند.

برای جایگزینی هورمون وازوپرسین با دیابت مرکزی insipidus (و نوع حاملگی) ، از آنالوگ هورمونی مصنوعی ، دسموپرسین استفاده می شود. این دارو به دلایل کلیوی بی اثر است. به صورت اسپری بینی ، تزریق یا قرص موجود است. در صورت لزوم ، با احتیاط مصرف می شود زیرا می تواند منجر به احتباس بیش از حد آب و در موارد شدید مصرف بیش از حد ، به هیپوناترمیا و مسمومیت با کشنده آب شود. به طور کلی ، این دارو معمولاً در دوزهای مناسب و با عوارض جانبی کمی ایمن است.

موارد خفیف دیابت مرکزی ، که در آن تنها بخشی از ترشح وازوپرسین وجود دارد ، ممکن است نیاز به تعویض هورمون نداشته باشد ، با افزایش مصرف آب قابل کنترل است.

درمان کلیوی دیابت کلیوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروهای ضد التهابی ، مانند NSAIDs (داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی) ،
• دیورتیک ها (دیورتیک هایی نظیر آمیلورید و هیدروکلروتیازید) ، به طور متناقض ، این داروها معمولاً باعث تولید ادرار بیشتر می شوند و ممکن است توضیح دهند که چرا در سایر موارد ND وجود پولیپسیپسی وجود دارد ، اما وقتی از آنها به عنوان درمانی برای ND کلیوی استفاده می شود ، تأثیر آنها برعکس است.
• کاهش سدیم (از نمک) و مصرف مایعات اضافی در صورت نیاز.

اختلالات رشد مغزی

علل شکل گیری دیابت مرکزی insipidus نقص مادرزادی آناتومیک در ایجاد مغز میانی و واسطه است:

• دیسپلازی سپتیک ،
• میکروسفالی ،
• هولوپروزنسفالی ،
• اختلال در توسعه غده هیپوفیز و هیپوتالاموس.

بیماران مبتلا به چنین نقایص همیشه علائم خارجی ناهنجاریهای استخوانی صورت ندارند.

دیابت ایدیوپاتیک insipidus

در 10٪ موارد دیابت مركزی در كودكان ، منشأ پاتولوژی قابل تعیین نیست. هنگامی که علت اصلی ناشناخته باشد ، این دیابت مرکزی به نام ایدیوپاتیک شناخته می شود.

در كودكان مبتلا به دیابت ایدیوپاتیک ، دیابت توصیه می شود كه برای تشخیص زمان تومورهای هیپوتالاموس كه به آرامی در حال رشد هستند ، به طور منظم مطالعات تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) از مغز انجام شود.

دلیل این نوع دیابت بیهوشی ممکن است غیرفکنونی لنفوسیتیک آنفلوانزوفوفیزیت خودایمنی تشخیص داده شده باشد که تعیین آن در عمل بالینی دشوار است.

دیابت آسیب زا

علت ND موقت یا دائمی ممکن است تروما باشد که همراه با شکستگی پایه جمجمه است. طول فرآیندهای سلولهای بزرگ حاوی وازوپرسین حاوی 10 میلی متر است. آنها در غده هیپوفیز خلفی فرو می روند. تروما می تواند باعث ایجاد ورم در اطراف این آکسون ها شود.

دیابت موقتی بعد از آسیب ، به طور حاد از روز اول پس از آسیب شروع می شود و در چند روز از بین می رود. حدود 50٪ از بیماران آسیب دیدگی زین ترکیه به دیابت دائمی مبتلا هستند. این نتیجه از آسیب ، تاخیر در شروع رشد دارد - پس از 3 تا 6 هفته. در این دوره ، نورونهای زائده ها دچار تحولات دژنراتیو می شوند.

علائم دیابت ناحیه مرکزی بعد از عمل در ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز ظاهر می شود. چنین جراحی برخی از ویژگی های دارد که "پاسخ سه فاز" نامیده می شود:

1. فاز پولیوریا - پولییدپسی (افزایش دفع ادرار - تشنگی) ، که از ½ تا دو روز بعد از عمل ادامه می یابد ،
2. مرحله ضد درد - اختصاص حجم کمی از ادرار ، این مرحله در زمان طولانی تر (حداکثر 10 روز) است ،
3. اگر بیش از 90٪ از سلول های وازوپرسین آسیب دیده باشند ، مرحله درمانی یا مرحله تشکیل دیابت پستان پایدار است.

بعد از عمل ممکن است یا ادم و یا آسیب نوروفیزیز ایجاد شود. اگر این اتفاق بیفتد ، پس از آن منتشر خواهد شد غیرقانونی تنظیم بعدی هورمون ضد دیورتیک از سهام. در مرحله سوم ، ترمیم یا عدم احیای عملکرد عصب هیپوفیزیس و بر این اساس بهبودی یا پیشرفت بیماری وجود دارد.
دیابت مرکزی حاد بعد از عمل در کمتر از 30٪ بیماران رخ می دهد. در بیش از نیمی از موارد در بزرگسالان ، علائم بیماری موقتی است.

دیابت تومور insipidus

تومورهای مغزی زیر باعث دیابت بیضه می شوند:

• germinoma (تومور سلول جوانه ای سیستم عصبی مرکزی ، گنوسیتوم) ،
• پینهالوما (پینوسیتوم ، آدنوم پینهال) ،
• کرانیوفارنژیوما ،
• گلیومای عصب بینایی ،
• مینژینوما (آراکنوئید ودوتلیوما) ،
• آدنوم هیپوفیز.

متداول ترین سازندهای مغزی که باعث دیابت بیضه می شوند ، germinoma و pinealoma هستند. بیشتر اوقات آنها در نزدیکی هیپوتالاموس تشکیل می شوند ، جایی که فرآیندهای وازوپرسین قبل از ورود به نوروفیپیز متصل می شوند.

ژرمینوما می تواند بسیار کوچک باشد و با استفاده از تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) برای چندین سال از شروع علائم دیابت مرکزی مایع بیضه قابل تشخیص نیست. تشخیص زودرس یک تومور با تعیین در خون محصولات ترشح آن آلفا-fetoprotein و زیرواحد بتا گنادوتروپین کوریونی انسان امکان پذیر است ، دومی گاهی باعث رشد زودرس جنسی در پسران می شود.

اگر تومور به اندازه بزرگی برسد ، دیابت می تواند با کرانیوفارنژیوما و گلیومای اعصاب نوری ایجاد شود. این اتفاق در 10 تا 20 درصد بیماران رخ می دهد. با این حال ، بیشتر این بیماری پس از برداشتن جراحی نئوپلاسم مشاهده می شود.

آدنومهای هیپوفیز فقط در 1٪ موارد باعث ایجاد ND می شوند. کم بودن بروز چنین بیماری در آدنوم های هیپوفیز به دلیل کندی رشد آنها است. تومورها بتدریج نوروفیوفیز را به سمت بالا ، به عقب منتقل می کنند ، که به حفظ عملکرد آن کمک می کند.

ابتلا به دیابت مرکزی بیهوشی در بیمار با سابقه سرطان ، در 90٪ موارد با متاستاز همراه است. بیشتر اوقات ، سرطان پستان ، ریه ، پروستات ، کلیه و لنفوم غده هیپوفیز متاستاز می شود.

نوروهیپوفیز بیش از دو برابر در معرض متاستازها نسبت به آدنوهیپوفیزیس است که با خصوصیات تأمین خون آن (شریانی ، و از نظر adenohypophysis) وریدی نیست).

التهاب پایه و غشای مغز و ND

بیماری های اصلی که باعث ایجاد ND از نظر ماهیت التهابی می شود:

• هیستوسیتوز سلول لانگرهانس ،
• لنفوسیتیک اندوندیبولونوروفیوفیزیت ،
• سارکوئیدوز

هیستوسیتوز سلول لنگرهانس یک نئوپلاسم همراه با مغز استخوان است. از نظر بالینی ، این بیماری انواع مختلفی از دوره را دارد. بیشتر اوقات ، ضایعات پاتولوژیک در بافت استخوان ، پوست ، غده هیپوفیز خلفی ، غدد لنفاوی ، کبد ، طحال ، مغز استخوان و ریه ها موضعی می شوند.

سارکوئیدوز (بیماری بونیر-بک-شومان) یک بیماری چندرسانه ای با منشا ناشناخته است که با تشکیل گرانولومای سارکوئیدی مشخص می شود. شایع ترین آن غدد لنفاوی داخل رحمی و ریه ها (در بیش از 90٪ موارد) است. در 5 - 7 patients از بیماران مبتلا به سارکوئیدوز ، آسیب به سیستم عصبی - نوروسارسیدوز - رخ می دهد. با چنین اختلالات پاتولوژیکی ، اغلب اعصاب جمجمه ، هیپوتالاموس و غده هیپوفیز مبتلا می شوند.

با وجود هیستوسیتوز لانگرهانس و سارکوئیدوز ، علائم دیابت مرکزی بی حس کننده تقریباً در 30٪ بیماران مشاهده می شود.
غده هیپوفیز یک بیماری التهابی مزمن نادر غده هیپوفیز است که با اختلال در عملکرد آن همراه است. در 30٪ موارد ، این بیماری با سایر بیماری ها از جمله تیروئیدیت هاشیموتو ، بیماری گریوز ، دیابت قندی ، بیماری آدیسون ، بیماری سوژرن ، لوپوس اریتماتوز سیستمیک همراه است.

غده هیپوفیز در بین زنان بسیار بیشتر از مردان است. برخی از نویسندگان در 57٪ موارد به پیشرفت پاتولوژی در دوران بارداری یا بعد از زایمان توجه می کنند. غالباً غده هیپوفیز به دیابت مبتلا به دیابت شدید منجر می شود.

ND مرکزی خودایمنی یک بیماری جداگانه است. آسیب شناسی با ضخیم شدن پای هیپوفیز و وجود آنتی بادی در سلولهای هیپوتالاموس که ترشح هورمون ضد ادراری را مشخص می کنند مشخص می شود. یک اختلال پاتولوژیک بر ساختارهای منطقه هیپوتالاموس-هیپوفیز تأثیر می گذارد.
عفونت های مربوط به پایه و غشای مغز منجر به تشکیل ND (اغلب موقت) می شوند:

• مننژیک ،
• کریپتوکوکی
• توکسوپلاسموز ،
• عفونتهای مادرزادی سیتومگالوویروس.

علل نادر بیماریهای التهابی غده هیپوفیز عبارتند از: سل ، سفلیس و عفونتهای قارچی.

دیابت عروقی insipidus

ضایعات عروقی هیپوتالاموس می تواند به ND مرکزی منجر شود:

• خونریزی دیابت نوع 1 یا 2 ،
• ریزش خون زیاد در زنان هنگام زایمان ،
• پارگی آنوریسم ،
• ترومبوز
• آمبولی در عملیات عروقی - پیوند بای پس عروق کرونر ، استنت گذاری ،
• مصرف داروهای خاص - کلونیدین.

سندرم Skien (سندرم شین-سیممونز ، آپوپلکسی هیپوفیز) یک انفارکتوس هیپوفیز است که با کاهش قابل توجه فشار خون ، خونریزی گسترده ، ترومبوآمبولی یا سپسیس در زنان پس از زایمان تحریک می شود. چنین کلینیکی منجر به کاهش فعالیت هیپوفیز و کمبود هورمون وازوپرسین می شود. سندرم شین یکی از علل نادر دیابت مایع است. در سالهای اخیر ، او تقریباً هرگز رخ نمی دهد.

علت ND مرکزی می تواند اختلالات در خونرسانی به نورو هیپوفیز - هیپوکسی حاد ، که باعث ورم مغزی می شود. در این ادبیات تظاهرات بیماری در کم خونی سلول داسی ، مولتیپل اسکلروزیس ، نقص عصبی ، سندرم گیلین باره ، سکته قلبی و پارگی یا قطع آنوریسم مغزی شرح داده شده است.

دیابت کلیوی خانواده

دیابت مادرزادی کلیوی یک بیماری ارثی بسیار نادر است. معمولاً پسرهای بیمار. مادرانی که فرزندان آنها ژن دیابت نفروژنیک مایع بدخیم دریافت می کنند ، خود بیمار نمی شوند ، اما آنها موفق به کاهش کم و بیش قابل توجه توانایی غلظت کلیه ها می شوند.
دلایل اختلالات اولیه سیگنال هورمونی به گروههای زیر تقسیم می شوند:

1. تغییر در تعداد گیرنده ها و توانایی ماده در اتصال به آنها ،
2. نقض تعامل گیرنده ها با پروتئین های G ،
3. تخریب سریع واسطه ثانویه - آدنوزین مونوفسفات حلقوی ،
4. نقض خواص کانال های آب ،
5. نقض واکنش کل کلیه به یک سیگنال هورمونی - کوتاه شدن حلقه نفرون ، الیگومگانفرونیا ، سندرم Fanconi.

بیشتر موارد ND مادرزادی کلیوی با آسیب شناسی گیرنده همراه است. بیشتر اوقات جهش ژن گیرنده V2 است.

ویژگی های علائم در ND کلیه ارثی

علائم بیماری متنوع است. هر بیمار علاوه بر علائم اصلی بیماری - پولیوریا ، پولییدپسی ، عدم پاسخ به هورمون ضد دیورتیک - ویژگی های خاص خود را در بروز بیماری ، عوارض ، پاسخ به درمان نشان می دهد.

همین جهش ژنی در یک خانواده باعث ایجاد دیابت مایع در هر دو شکل خفیف و شدید می شود. علائم دیابت مایع ارثی کلیه در زنان بسیار کمتر از مردان است.

در ماه های اول زندگی کودکان ، علائم دیابت بیضه از این نوع معمولاً غیر خاص است ، بنابراین تشخیص معمولاً در 2.5 تا 3 سال انجام می شود. علائم اصلی ND مادرزادی کلیوی در کودکان خردسال به شرح زیر است:

• استفراغ
• بی اشتهایی - امتناع اجباری از غذا ،
• دیستروفی ،
• اپیزودهای تب منشا ناشناخته ،
• یبوست

در بیشتر کودکان ، میزان رشد نسبت به کودکان سالم در سن آنها پایین تر است. نسبت وزن بدن به قد ، که در سالهای اول زندگی کاهش می یابد ، بعداً به صورت مرحله ای افزایش می یابد.

به عنوان عارضه دیابت مزمن شدید ، بیماران مبتلا به انسداد انسدادی و انسداد مثانه عصبی هستند.
چندین مورد از ترکیبی از دیابت مادرزادی کلیه با فشار خون بالا در کودکان شرح داده شده است. در بزرگسالان ، نوسانات قابل توجهی در فشار در طول روز مشاهده می شود. محققان این موضوع را به نوسانات قابل توجه روزانه در تعادل آب در طول ND نسبت می دهند.

دیابت نفروژنیک منشأ الکترولیت متابولیک

افزایش غلظت کلسیم پلاسما - هیپرکلسمی - اختلالی که اغلب باعث نقص عملکرد سیستم هورمونی می شود. کلسیم تأثیر افسردگی بر اثر ضد ادراری دارد. هیپرکلسمی پایدار با نقض توانایی تمرکز کلیه همراه است. شدت آسیب شناسی از کاهش متوسط ​​غلظت ادرار تا تجلی واضح دیابت بیضه - عدم حساسیت کامل به وازوپرسین متغیر است. اگر این اختلالات با تغییرات ساختاری شدید در کلیه همراه نباشد ، با از بین بردن علت ایجاد شده در آنها ، به طور کامل می توان از بین برد غدد پاراتیروئید را از بین برد.

هیپرکلسمی پایدار تقریباً همیشه همراه با هیپوکالمی است که به خودی خود یک دلیل شایع ND در کلروب است. دلایل ابتلا به پولیوریا با هیپوکالمی مشخص نیست. با افزایش ترشح پروستاگلاندین ها ، مواد فعال بیولوژیکی که مشتقات اسیدهای چرب غیر اشباع شده هستند ، می توان نقش خاصی را ایفا کرد.

هیپوناترمیا منجر به تظاهرات خفیف ND می شود. این حالت هم با کاهش کلرید سدیم در بدن یا از بین رفتن آن و هم با نوشیدن مقادیر زیادی آب ایجاد می شود.

پلی‌دیپسی اولیه

پولیپسیپس اولیه نوعی اختلال است که در آن عطش ماهیت پاتولوژیک (پلی پپسی دیپوژنیک) یا تمایل غیر قابل مقاومت به نوشیدن (پولیپسیکسی روانی) و مصرف بیش از حد مایعات باعث کاهش ترشح فیزیولوژیکی هورمون ضد ادراری می شود. این پدیده منجر به علائم بارز دیابت بیضه می شود. اگر کم آبی بدن رخ دهد ، سنتز وازوپرسین از سر گرفته می شود.

با پلی دیپسی دیپوژنیک ، کاهش آستانه حساسیت osmoreceptors برای تشنگی رخ می دهد.
روان پریشی روانی (اسکیزوفرنی) یک اختلال روانی نادر است که در اثر مصرف آب مانیک یا مصرف دوره ای مقادیر زیادی از آب ایجاد می شود. مایع اضافی باعث افزایش مقدار ، رقیق شدن مایع خارج سلولی می شود. این باعث ترشح وازوپرسین می شود و منجر به رقیق شدن زیاد ادرار می شود.

دیابت یدروژنیک insipidus

این نوع دیابت بیضه منجر به موارد زیر می شود:

• مصرف بی کنترل دیورتیک ها ،
• عادت به نوشیدن چایهای دارویی ، هزینه دارو ،
• تمایل به نوشیدن مایعات فراوان ،
• مصرف داروهایی که باعث اختلال در کار وازوپرسین می شوند - آماده سازی لیتیوم ،
• مصرف داروهایی که باعث خشکی دهان و تشنگی می شوند - آنتی کولینرژیک ، کلونیدین ، ​​فنوتیازیدها.

داروهای ضد افسردگی برای اثر کلیوی وازوپرسین همچنین شامل آنتی بیوتیک های تتراسایکلین - دمکوسیکلین ، تتراسایکلین ، کلوتتراسایکلین ، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (فناستین ، ایندومتاسین ، ایبوپروفن) ، تعدادی از داروهای ضد آریتمی و تشنج ، دی فنیل ، داروهای نیمه مصنوعی ، داروهای ضد مصنوعی ، داروهای ضد التهابی .