توصیف آکرومگالی ، علائم ، پیشگیری از بیماری چیست

ما به شما پیشنهاد می کنیم مقاله را با عنوان "توضیحات آکرومگالی ، علائم ، پیشگیری از بیماری" با نظرات متخصصان مطالعه کنید. اگر می خواهید سوالی بپرسید یا نظر بنویسید ، می توانید بعد از مقاله به راحتی این کار را انجام دهید. متخصص غدد ما قطعاً به شما پاسخ خواهد داد.

آکرومگالی - افزایش پاتولوژیک در قسمتهای خاصی از بدن همراه با افزایش تولید هورمون رشد (هورمون رشد) توسط غده هیپوفیز قدامی به دلیل ضایعه تومور آن. این بیماری در بزرگسالان رخ می دهد و با بزرگ شدن ویژگی های صورت (بینی ، گوش ، لب ، فک پایین) ، افزایش پا و دست ها ، سردرد مداوم و درد مفاصل ، اختلال در عملکردهای جنسی و تولید مثلی در زنان و مردان آشکار می شود. افزایش سطح هورمون رشد در خون باعث مرگ و میر زودرس در اثر سرطان ، ریوی ، قلبی و عروقی می شود.

ویدیو (برای پخش کلیک کنید)

آکرومگالی بعد از قطع رشد بدن شروع به توسعه می کند. به تدریج ، در طی یک دوره طولانی ، علائم افزایش می یابد و تغییراتی در ظاهر ایجاد می شود. به طور متوسط ، آکرومگالی پس از 7 سال از شروع واقعی بیماری تشخیص داده می شود. این بیماری به طور مساوی در بین زنان و مردان ، عمدتاً در سنین 40-60 سال مشاهده می شود. آکرومگالی یک آسیب شناسی غدد درون ریز است و در 40 نفر در هر یک میلیون جمعیت مشاهده می شود.

ترشح هورمون رشد (هورمون رشد ، STH) توسط غده هیپوفیز انجام می شود. در دوران کودکی ، هورمون رشد تشکیل اسکلت عضلانی و اسکلتی عضلانی را کنترل می کند ، در حالی که در بزرگسالان متابولیسم کربوهیدرات ، چربی ، آب نمک را کنترل می کند. ترشح هورمون رشد توسط هیپوتالاموس تنظیم می شود ، که باعث ایجاد عصب خاص می شود: سوماتولیبرین (تولید GH را تحریک می کند) و سوماتوستاتین (مانع از تولید GH) می شود.

به طور معمول ، میزان سوماتوتروپین موجود در خون در طول روز در نوسان است و در ساعات صبح به حداکثر می رسد. در بیماران مبتلا به آکرومگالی ، نه تنها افزایش غلظت STH در خون وجود دارد ، بلکه نقض ریتم طبیعی ترشح آن نیز می باشد. به دلایل مختلف ، سلول های غده هیپوفیز قدامی از نفوذ نظارتی هیپوتالاموس پیروی نمی کنند و شروع به تکثیر فعال می کنند. تکثیر سلول های هیپوفیز منجر به ظهور یک تومور خوش خیم غده - آدنوم هیپوفیز ، که به شدت تولید سوماتوتروپین می کند. اندازه آدنوما می تواند به چندین سانتی متر برسد و از اندازه غده خود فراتر رود ، سلول های طبیعی هیپوفیز را فشرده و از بین می برد.

در 45٪ بیماران مبتلا به آکرومگالی ، تومورهای هیپوفیز فقط سوماتوتروپین تولید می کنند ، 30٪ دیگر علاوه بر این پرولاکتین تولید می کنند ، در 25٪ باقی مانده ، علاوه بر این ، هورمونهای لوتئین کننده ، محرک کننده فولیکول ، تیروئید ، تحریک کننده زیر واحد ترشح می شوند. در 99٪ ، آدنوم هیپوفیز است که باعث آکرومگالی می شود. عواملی که باعث ایجاد آدنوم هیپوفیز می شوند صدمات ضربه مغزی ، تومورهای هیپوتالاموس ، التهاب مزمن سینوس (سینوزیت) هستند. نقش خاصی در توسعه آکرومگالی به وراثت اختصاص می یابد ، زیرا این بیماری بیشتر در اقوام مشاهده می شود.

در دوران کودکی و بزرگسالی ، در پس زمینه رشد مداوم ، بیش از حد مزمن STH باعث جیگانیسم می شود ، که با افزایش بیش از حد اما نسبتاً متناسب در استخوان ها ، اندام ها و بافت های نرم مشخص می شود. با تکمیل رشد فیزیولوژیکی و استخراج اسکلت ، اختلالات نوع آکرومگالی ایجاد می شود - ضخیم شدن نامتناسب استخوان ها ، افزایش اندام های داخلی و اختلالات متابولیکی مشخصه. با آکرومگالی ، هیپرتروفی پارانشیم و استروما اندام های داخلی: قلب ، ریه ها ، لوزالمعده ، کبد ، طحال ، روده ها. رشد بافت همبند منجر به ایجاد تغییرات اسکلروتیک در این اندام ها می شود ، خطر ابتلا به تومورهای خوش خیم و بدخیم از جمله غدد درون ریز افزایش می یابد.

آکرومگالی با یک دوره طولانی و چند ساله مشخص می شود. بسته به شدت علائم در بروز آکرومگالی ، چندین مرحله وجود دارد:

مرحله preacromegaly - علائم اولیه و خفیف بیماری ظاهر می شود. در این مرحله ، آکرومگالی به ندرت تشخیص داده می شود ، تنها با نشانگرهای سطح هورمون رشد در خون و توسط CT مغز.
مرحله هایپرتروفیک - علائم برجسته آکرومگالی مشاهده می شود.
مرحله تومور - علائم فشرده سازی نواحی مجاور مغز (افزایش فشار داخل جمجمه ، اختلالات عصبی و چشم) ظاهر می شود.
کش کششی مرحله - فرسودگی به عنوان نتیجه آکرومگالی.

تظاهرات آکرومگالی می تواند به دلیل هورمون رشد بیش از حد یا عملکرد آدنوم هیپوفیز بر روی اعصاب نوری و ساختارهای مغز اطراف باشد.

هورمون رشد بیش از حد باعث ایجاد تغییراتی در ظاهر بیماران مبتلا به آکرومگالی می شود: افزایش در فک تحتانی ، استخوان های زایگوماتیک ، قوس های فوقانی ، هیپرتروفی لب ها ، بینی ، گوش ها و منجر به درشت شدن ویژگی های صورت. با افزایش فک پایین ، در فضای بین دندانی و تغییر در نیش اختلاف وجود دارد. افزایش زبان (ماکروگلوزیا) وجود دارد که علائم دندان روی آن حک شده است. به دلیل هیپرتروفی زبان ، حنجره و تارهای صوتی ، صدا تغییر می کند - کم و زیاد می شود. تغییرات در ظاهر با آکرومگالی به تدریج اتفاق می افتد ، بطور قابل ملاحظه ای برای بیمار. ضخیم شدن انگشتان وجود دارد ، افزایش اندازه جمجمه ، پا و دستها به گونه ای است که بیمار مجبور به خرید کلاه ، کفش و دستکش چندین اندازه بزرگتر از قبل می شود.

با آکرومگالی ، تغییر شکل اسکلتی رخ می دهد: ستون فقرات خم می شود ، قفسه سینه در اندازه قدامی افزایش می یابد ، با یک شکل بشکه ای به دست می آید ، فضاهای بین دنده ای گسترش می یابد. ایجاد هیپرتروفی بافتهای همبند و غضروف باعث تغییر شکل و محدودیت تحرک مفصل ، ورم مفاصل می شود.

با آکرومگالی ، تعریق بیش از حد و ترشح سبوم ذکر می شود که به دلیل افزایش تعداد و افزایش فعالیت غدد عرق و سباسه است. پوست در بیماران مبتلا به آکرومگالی ضخیم ، ضخیم شده و در چین های عمیق مخصوصاً در پوست سر جمع می شود.

با آکرومگالی ، افزایش اندازه عضلات و اندامهای داخلی (قلب ، کبد ، کلیه) با افزایش تدریجی دیستروفی فیبرهای عضلانی رخ می دهد. بیماران شروع به نگرانی در مورد ضعف ، خستگی ، کاهش تدریجی عملکرد می کنند. هیپرتروفی میوکارد ایجاد می شود ، که پس از آن با دیستروفی میوکارد و افزایش نارسایی قلبی جایگزین می شود. یک سوم بیماران مبتلا به آکرومگالی دارای فشار خون شریانی هستند ، تقریباً 90٪ دچار سندرم آپنه کاروتید همراه با هیپرتروفی بافتهای نرم دستگاه تنفسی فوقانی و عملکرد مختل در دستگاه تنفسی هستند.

با آکرومگالی ، عملکرد جنسی رنج می برد. گالاکتوره به نظر می رسد که بیشتر خانم هایی که بیش از حد پرولاکتین دارند و کمبود آن در گنادوتروپین ها ایجاد می شود ، باعث بی نظمی و ناباروری قاعدگی می شوند - ترشح شیر از نوک سینه ها ، ناشی از بارداری و زایمان نیست. 30٪ از مردان کاهش قدرت جنسی دارند. تجمع هورمون ضد ادرار با آکرومگالی با ایجاد دیابت بیضه ظاهر می شود.

با افزایش تومور غده هیپوفیز و فشردن اعصاب و بافت ها ، افزایش فشار داخل جمجمه ، فتوفوبی ، دید مضاعف ، درد در گونه ها و پیشانی ، سرگیجه ، استفراغ ، کاهش شنوایی و بو ، بی حسی اندام ها وجود دارد. در بیمارانی که از آکرومگالی رنج می برند ، خطر ابتلا به تومورهای غده تیروئید ، اندامهای دستگاه گوارش و رحم افزایش می یابد.

دوره آکرومگالی با ایجاد عوارض تقریباً در تمام اندام ها همراه است. شایع ترین در بیماران مبتلا به آکرومگالی پرکاری قلب ، دیستروفی میوکارد ، فشار خون شریانی ، نارسایی قلبی است. بیش از یک سوم بیماران مبتلا به دیابت ، دیستروفی کبد و آمفیزم ریوی مشاهده می شود.

تولید بیش از حد فاکتورهای رشد با آکرومگالی منجر به ایجاد تومورهای اندامهای مختلف اعم از خوش خیم و بدخیم می شود. آکرومگالی اغلب با گواتر منتشر یا گره ای ، ماستوپاتی فیبروکیستیک ، هایپرپلازی آدرنوموز آدرنال ، تخمدان های پلی کیستیک ، فیبروم های رحمی ، پولیپوز روده همراه است. ایجاد نارسایی هیپوفیز (panhypopituitarism) به دلیل فشرده سازی و از بین رفتن تومور غده هیپوفیز است.

در مراحل بعدی (5-6 سال پس از شروع بیماری) ، آکرومگالی بر اساس افزایش در قسمت های بدن و سایر علائم بیرونی که هنگام معاینه قابل توجه است ، می توان مشکوک کرد. در چنین مواردی ، بیمار برای مشاوره توسط متخصص غدد و آزمایشات برای تشخیص آزمایشگاه ارجاع می شود.

معیارهای اصلی آزمایشگاهی برای تشخیص آکرومگالی تعیین میزان خون است:

هورمون رشد در صبح و بعد از آزمایش گلوکز ،
IRF I - فاکتور رشد شبیه انسولین.

افزایش سطح هورمون رشد تقریباً در کلیه بیماران مبتلا به آکرومگالی مشخص می شود. آزمایش خوراکی با بار گلوکز در طی آکرومگالی شامل تعیین مقدار اولیه STH و سپس پس از مصرف گلوکز - بعد از نیم ساعت ، یک ساعت ، 1.5 و 2 ساعت است. به طور معمول ، پس از مصرف گلوکز ، سطح هورمون رشد کاهش می یابد و با وجود فاز فعال آکرومگالی ، برعکس ، افزایش آن ذکر می شود. آزمایش تحمل گلوکز به ویژه در موارد افزایش متوسط سطح STH یا مقادیر طبیعی آن آموزنده است. همچنین از آزمایش بار گلوکز برای ارزیابی اثربخشی درمان آکرومگالی استفاده می شود.

هورمون رشد از طریق فاکتورهای رشد انسولین مانند (IRF) روی بدن عمل می کند. غلظت پلاسماي IRF من نشان دهنده كليه انتشار GH در روز است. افزایش IRF I در خون یک بزرگسال به طور مستقیم نشان دهنده پیشرفت آکرومگالی است.

معاینه چشم پزشکی در بیماران مبتلا به آکرومگالی باریک تر از زمینه های بینایی است ، زیرا مسیرهای بصری آناتومیکی در مغز نزدیک غده هیپوفیز قرار دارند. هنگامی که رادیوگرافی جمجمه افزایش اندازه زین ترکیه را نشان می دهد ، جایی که غده هیپوفیز در آن قرار دارد. برای تجسم تومور هیپوفیز ، تشخیص رایانه و MRI از مغز انجام می شود. علاوه بر این ، بیماران مبتلا به آکرومگالی برای عوارض مختلفی مورد بررسی قرار می گیرند: پولیپوز روده ، دیابت قندی ، گواتر مولتی مدولر و غیره.

در آکرومگالی ، هدف اصلی درمان دستیابی به بهبودی بیماری با از بین بردن بیش فعالی سوماتوتروپین و عادی سازی غلظت IRF I. برای درمان آکرومگالی ، غدد درون ریز مدرن از روشهای پزشکی ، جراحی ، پرتودرمانی و ترکیبی استفاده می کند.

برای عادی سازی سطح سوماتوتروپین در خون ، تجویز آنالوگ سوماتوستاتین تجویز می شود - یک نوروسکرت هیپوتالاموس ، که باعث ترشح ترشح هورمون رشد (اکترووتید ، لانروتید) می شود. با آکرومگالی ، تعیین هورمونهای جنسی ، آگونیست های دوپامین (بروموکریپتین ، کابرگولین) مشخص می شود. پس از آن ، معمولاً گاما یا پرتودرمانی یك بار بر روی غده هیپوفیز انجام می شود.

با آکرومگالی ، موثرترین عمل جراحی برداشتن تومور در پایه جمجمه از طریق استخوان اسفنوئیدی است. با آدنوم کوچک بعد از عمل ، 85٪ از بیماران سطح طبیعی هورمون رشد و بهبودی مداوم از بیماری را دارند. با تومور قابل توجه ، درصد درمان در نتیجه اولین عمل به 30٪ می رسد. میزان مرگ و میر برای درمان جراحی آکرومگالی از 0.2 تا 5 درصد است.

عدم درمان آکرومگالی منجر به ناتوانی بیماران در سن فعال و کار می شود ، خطر مرگ و میر زودرس را افزایش می دهد. با آکرومگالی امید به زندگی کاهش می یابد: 90٪ از بیماران تا 60 سال زندگی نمی کنند. مرگ معمولاً در نتیجه بیماریهای قلبی عروقی رخ می دهد. نتایج درمان جراحی آکرومگالی با اندازه های کوچک آدنوما بهتر است. با تومورهای بزرگ غده هیپوفیز ، فرکانس عودهای آنها به شدت افزایش می یابد.

برای جلوگیری از آکرومگالی ، باید از صدمات سر جلوگیری کرد و کانونهای مزمن عفونت نازوفارنژال باید ضد عفونی شوند. تشخیص زودرس آکرومگالی و عادی سازی سطح هورمون رشد به جلوگیری از عوارض کمک کرده و باعث بهبودی مداوم بیماری می شود.

علت اصلی و مراحل آکرومگالی

غده هیپوفیز هورمون سوماتوتروپیک (STH) تولید می کند که وظیفه تشکیل اسکلت عضلانی و اسکلتی در دوران کودکی را بر عهده دارد ، و در بزرگسالان متابولیسم آب نمک را کنترل می کند.

در بیماران مبتلا به آکرومگالی تخریب تولید این هورمون و افزایش غلظت آن در خون مشاهده می شود. آدنوم هیپوفیز با آکرومگالی با رشد سلولهای هیپوفیز رخ می دهد.

به گفته کارشناسان ، شایع ترین علت آکرومگالی دقیقاً آدنوم هیپوفیز است که می تواند در صورت وجود تومورهای هیپوتالاموس ، آسیب های سر و سینوزیت مزمن تشکیل شود. نقش مهم در توسعه آکرومگالی توسط عامل ارثی ایفا می کند.

آکرومگالی با یک دوره طولانی مدت مشخص می شود ، تظاهرات آن به مرحله توسعه بستگی دارد:

Preacromegaly با افزایش اندکی در سطح GH مشخص می شود ، در نتیجه عملا هیچ نشانه ای از تظاهرات پاتولوژی وجود ندارد ،

مرحله هایپرتروفیک - علائم برجسته بیماری مشاهده می شود ،

مرحله تومور با افزایش فشار داخل جمجمه و اختلال در عملکرد سیستم بینایی و عصبی مشخص می شود ،

Cachexia - جذابیت بیمار مشاهده می شود.

با توجه به پیشرفت طولانی در مرحله اول آکرومگالی ، هیچ علائم خارجی مشاهده نمی شود.

تظاهرات بالینی

علائم آکرومگالی در کودکان و بزرگسالان شامل موارد زیر است:

درد در ستون فقرات و مفاصل به دلیل بی ثبات بودن آنها و ایجاد آرتروپاتی ،

بی حوصلگی بیش از حد مردان در زنان ،

گسترش فاصله بین دندانها ، افزایش قسمت های مختلف صورت ، ضخیم شدن پوست و

ظاهر رشد زگیل ،

بزرگ شدن تیروئید ،

کاهش توانایی کار ، خستگی ،

توسعه آسیب شناسی های قلبی و عروقی که می تواند منجر به مرگ شود ،

توسعه دیابت

نقض رنگدانه های پوست ،

اختلال در سیستم تنفسی.

با آکرومگالی هیپوفیز ، فشرده سازی سلول های سالم اتفاق می افتد که باعث تحریک می شود:

قدرت و میل جنسی در مردان کاهش یافته است ،

ناباروری ، قاعدگی در زنان ،

میگرن های مکرر که برای درمان پزشکی قابل استفاده نیستند.

تشخیص

تشخیص آکرومگالی و گیگانیسم بر اساس داده ها امکان پذیر است: MRI مغز ، علائم ، رادیوگرافی پا ، پارامترهای بیوشیمیایی.

در میان مطالعات آزمایشگاهی ، تعیین غلظت STH و فاکتور رشد 1 مانند انسولین از هم متمایز است. به طور معمول ، سطح STH بیشتر از 0.4 میکروگرم بر لیتر نیست و IRF-1 مطابق با جنسیت و سن موضوع با شاخص های استاندارد مطابقت دارد. با انحراف ، نمی توان حضور این بیماری را رد کرد.

رادیوگرافی پا برای ارزیابی ضخامت بافتهای نرم آن انجام می شود. مقادیر مرجع در مردان تا 21 میلی متر ، در زنان - تا 20 میلی متر.

اگر تشخیص از قبل مشخص شده است ، مطالعه پاتوژنز آکرومگالی و تعیین انحراف در هیپوفیز و هیپوتالاموس.

توموگرافی کامپیوتری اندام های لگنی ، قفسه سینه ، رتروپریتون ، اندام های مدیوستنی در صورت عدم وجود آسیب شناسی هیپوفیز و وجود تظاهرات بیوشیمیایی و بالینی بیماری آکرومگالی انجام می شود.

اقدامات درمانی برای آکرومگالی

هدف اصلی اقدامات درمانی برای چنین آسیب شناسی عادی سازی تولید هورمون رشد است ، یعنی آوردن آن به حالت بهبودی.

برای این کار از روشهای زیر استفاده می شود:

درمان جراحی به دو صورت ترانس کرانیال و تراریخته استفاده می شود. انتخاب توسط جراح مغز و اعصاب انجام می شود. عمل جراحی برای از بین بردن میکرونونوما یا برداشتن جزئی از ماکرواودنوما انجام می شود.

قرار گرفتن در معرض پرتودرمانی در صورت عدم وجود اثر پس از عمل جراحی انجام می شود ، برای این چاقوهای گاما می توان از پرتون پروتون ، شتاب دهنده خطی استفاده کرد.

در دارو درمانی ، گروههای زیر از داروها استفاده می شود: آنتاگونیست هورمون سوماتروپیک ، آنالوگ سوماتوستاتین ، داروهای دوپامینرژیک.

روش درمانی ترکیبی طبق توصیه پزشک استفاده می شود.

انتخاب اقدامات درمانی باید با همکاری متخصصی انجام شود که پاتوژنز آکرومگالی ، علائم و نتایج مطالعات بیوشیمیایی بیمار را مورد مطالعه قرار داده باشد.

براساس آمار ، عمل جراحی موثرترین در نظر گرفته می شود ، حدود 30٪ از این افراد که بطور کامل بهبود می یابند ، و بقیه دوره بهبودی مداوم دارند.

برای اهداف پیشگیری توصیه می شود:

درمان به موقع بیماری های موثر بر نازوفارنکس ،

از صدمات سر جلوگیری کنید.

در صورت بروز هرگونه علائم مشکوک ، برای مشاوره با متخصص غدد مراجعه کنید. لازم نیست که به طور مستقل تشخیص داده شود و حتی بیشتر نیز درمان شود.

تظاهرات بالینی آکرومگالی ناشی از افزایش تولید هورمون رشد ، هورمون رشدی خاص است که توسط غده هیپوفیز سنتز می شود یا بیماری هایی که باعث ایجاد سازندهای تومور می شوند (آدنوم های هیپوفیز ، تومورهای مغزی ، متاستازهای اندامهای دور).

علل بروز این بیماری در تولید بیش از حد هورمون سوماتوتروپیک است که در درجه اول از نظر طبیعت هیپوفیز است یا منشاء هیپوتالاموس دارد.

به طور کلی پذیرفته می شود که روند پاتولوژیک که در سنین پایین رشد می کند ، یک مزیت در دوره نوجوانی است و به آن گیگانیسم گفته می شود. ویژگی بارز گیگانیسم در کودکان رشد سریع و متناسب اندام ها ، بافت ها ، استخوان های اسکلت ، تغییرات هورمونی است. فرآیندی مشابه که پس از قطع رشد بدن ایجاد می شود ، در بزرگسالی بیشتر آکرومگالی نام دارد. علائم بارز آکرومگالی افزایش نامتناسب در اندام ، بافت ها و استخوان های بدن و همچنین ایجاد بیماری های همزمان تلقی می شود.

نشانه های غول پیکر بودن در کودکان

علائم اولیه آکرومگالی (gigantism) در کودکان می تواند مدتی پس از شروع رشد آن تشخیص داده شود. از نظر ظاهری ، در رشد بیشتر اندامها که به طور غیر طبیعی ضخیم شده و سست می شوند ، آشکار می شوند. در عین حال ، می توانید متوجه شوید که استخوان های زیگوماتیک ، قوس های فوقانی افزایش می یابد ، هیپرتروفی بینی ، پیشانی ، زبان و لب ها وجود دارد ، در نتیجه ویژگی های صورت تغییر می کند ، سخت تر می شوند.

اختلالات داخلی با ورم در ساختارهای گلو و سینوس ها مشخص می شود که باعث تغییر در تایم صدا و پایین آمدن آن می شود. برخی از بیماران از خروپف شکایت می کنند. در عکس ، آکرومگالی در کودکان و نوجوانان با رشد زیاد ، قسمتهای بزرگ شده غیرطبیعی بدن ، اندامهای دراز به دلیل انبساط کنترل نشده استخوان ها نشان داده می شود. توسعه این بیماری همچنین با تغییرات هورمونی همراه است ، که علائم آن عبارتند از:

بیش از حد غددهای چربی ،

افزایش قند خون

کلسیم ادرار بالا

احتمال ابتلا به بیماری سنگ کیسه صفرا ،

ورم تیروئید و اختلال در عملکرد.

غالباً در سنین پایین ، تکثیر مشخصه بافتهای همبند مشاهده می شود ، که باعث شکل گیری تومورها و تغییر در اندام های داخلی می شود: قلب ، کبد ، ریه ها ، روده ها. اغلب در عکس کودکان تازه متولد شده با آکرومگالی گردن مشاهده می کنید ، که ویژگی بارز آن طولانی تر شدن عضله استرنکلئیدوماستوئید است.

علائم آکرومگالی در بزرگسالان

تولید بیش از حد هورمون رشد باعث ایجاد اختلالات پاتولوژیک در بدن یک فرد بالغ می شود که منجر به تغییر در شکل ظاهری وی می شود که به وضوح در عکس وی یا حضوری مشاهده می شود. به عنوان یک قاعده ، این در رشد نامتناسب قسمتهای خاصی از بدن از جمله اندام فوقانی و تحتانی ، دست ، پا و جمجمه بروز می کند. همانطور که در کودکان ، در بیماران بزرگسال ، پیشانی ، بینی ، شکل لب ، ابروها ، استخوان های زایگوماتیک ، تغییر در فک پایین ، در نتیجه افزایش فضاهای بین دندانی ایجاد می شود. بیشتر بیماران ماکروگلوزیا دارند ، که یک بزرگ شدن آسیب شناختی زبان است.

علائم آکرومگالی که در اکثر موارد توسط آدنوم هیپوفیز در بزرگسالان ایجاد می شود ، شامل ناهنجاری اسکلتی ، به ویژه ، انحنای ستون فقرات ، بزرگ شدن قفسه سینه ، به دنبال آن گسترش فضاهای بین دنده ای و تغییرات پاتولوژیک مفصل است. هیپرتروفی غضروف و بافت همبند منجر به محدودیت تحرک مفصل می شود و در نتیجه آرتروالژی ایجاد می شود.

اغلب بیماران از سردردهای مکرر ، خستگی ، ضعف عضلانی ، کاهش عملکرد شکایت دارند. این امر به دلیل افزایش اندازه عضلات با تخریب بعدی فیبرهای عضلانی است. در عین حال ، ظهور هیپرتروفی میوکارد ، عبور از دیستروفی میوکارد ، باعث ایجاد نارسایی قلبی می شود.

در بیمارانی که علائم آکرومگالی در حال پیشرفت است ، اغلب تغییرات مشخصه ای در ظاهر آنها نشان داده می شود که آنها را به هم شبیه می کند. با این حال ، ارگان ها و سیستم های داخلی نیز دستخوش تغییر هستند. بنابراین در خانم ها چرخه قاعدگی نقض می شود ، ناباروری ایجاد می شود ، گالاکتوره - آزاد شدن شیر از نوک سینه ها در غیاب بارداری. بسیاری از بیماران ، صرف نظر از جنسیت و سن ، به سندرم آپنه خواب مبتلا می شوند که در آن خروپف شدید ایجاد می شود.

اگر درمان نشود ، به عنوان یک قاعده ، پیش آگهی ناامید کننده باقی می ماند. پیشرفت اختلالات پاتولوژیک منجر به ناتوانی کامل می شود ، همچنین خطر مرگ زودرس را که در نتیجه بیماری قلبی رخ می دهد ، افزایش می دهد. امید به زندگی بیماران مبتلا به آکرومگالی به طور قابل توجهی کاهش می یابد و به 60 سال نمی رسد.

تشخیصی

تشخیص آکرومگالی بسیار ساده است ، به خصوص در مراحل بعدی ، زیرا تظاهرات خارجی آن خاص است. با این حال ، یک دسته خاص از بیماری ها وجود دارد ، که علائم آن تا حد زیادی شبیه به علائم آکرومگالی است. برای انجام تشخیص افتراقی و تأیید (یا رد) وجود آکرومگالی ، مشاوره متخصص غدد تجویز می شود ، همچنین روش های دیداری ، آزمایشگاهی و ابزاری برای تشخیص آکرومگالی انجام می شود.

معاینه بصری بیمار

قبل از تجویز روشهای تشخیصی لازم و معالجه مناسب ، پزشک آنالایز را جمع آوری می کند ، مستعد ارثی برای پیشرفت این بیماری را تعیین می کند ، همچنین معاینه عینی را انجام می دهد - لمس ، پرکاشن ، سوزش. براساس نتایج معاینه اولیه ، روشهای تشخیصی لازم تجویز می شود.

روشهای تشخیص آزمایشگاهی

برای تشخیص آکرومگالی از تست های آزمایشگاهی سنتی استفاده می شود: آزمایش خون و ادرار. با این حال ، آموزنده ترین و به همین دلیل اغلب استفاده از آنها تعریف هورمون های خون با آکرومگالی در نظر گرفته می شود: STH - هورمون رشد سوماتروتریک و فاکتور رشد انسولین مانند - IGF-1.

تعیین سطح STH

تأیید رشد گیگانیسم یا آکرومگالی افزایش محتوای سوماتوتروپین در هورمون رشد خون است که توسط غده هیپوفیز قدامی تولید می شود. ویژگی بارز تولید STH ماهیت چرخه ای است ، بنابراین ، برای انجام آزمایش برای تعیین سطح آن ، نمونه گیری خون چندگانه انجام می شود:

در حالت اول ، نمونه برداری سه زمانه با فاصله 20 دقیقه انجام می شود ، بعد از آن سرم مخلوط می شود و میانگین سطح STH تعیین می شود ،

در حالت دوم ، نمونه برداری از خون پنج برابر با فاصله 2.5 ساعت انجام می شود ، اما سطح پس از هر بار دریافت بخشی از خون مشخص می شود. شاخص نهایی با متوسط همه مقادیر بدست می آید.

در صورت وجود سطح هورمون از 10 نانوگرم در میلی لیتر ، تأیید تشخیص آکرومگالی امکان پذیر است. در صورتي كه ميانگين مقدار از 2.5 نانوگرم در ميلي ليتر نباشد ، مي توان بيماري را حذف كرد.

تعیین سطح IGF-1

آزمایش غربالگری آموزنده دیگر ، تعیین سطح هورمون IGF-1 است. از حساسیت و ویژگی بالایی برخوردار است ، زیرا مانند هورمون رشد به نوسانات روزانه وابسته نیست. اگر سطح IGF-1 در خون بیش از حد باشد ، پزشک ممکن است آکرومگالی را تشخیص دهد. با این حال ، این آزمایش باید همراه با مطالعات دیگر انجام شود ، زیرا مقدار IGF-1 ممکن است تحت تأثیر برخی عوامل متفاوت باشد:

در صورت اختلال در عملکرد کبد ، کم کاری تیروئید ، استروژن بیش از حد ، گرسنگی ،

در نتیجه درمان جایگزینی هورمون و همچنین با افزایش سطح انسولین در خون افزایش می یابد.

تست تحمل گلوکز

در صورت نتایج مشکوک ، یک آزمایش برای تعیین STH با استفاده از گلوکز برای روشن شدن تشخیص انجام می شود. برای انجام آن ، سطح پایه هورمون رشد اندازه گیری می شود و پس از آن از بیمار دعوت می شود محلول گلوکز مصرف کند. در صورت عدم وجود آکرومگالی ، آزمایش گلوکز کاهش ترشح STH را نشان می دهد ، و با پیشرفت بیماری ، برعکس ، افزایش آن.

CT یا MRI

روش اصلی و بسیار آگاهی بخش تشخیصی CT یا MRI است که به شما امکان می دهد آدنوم هیپوفیز و همچنین میزان گسترش آن در اندام ها و بافت های منطقه ای را شناسایی کنید. این روش با استفاده از یک ماده حاجب که در بافت های تغییر یافته جمع می شود انجام می شود و این روش مطالعه را ساده می کند و به شما امکان می دهد تا تغییرات مشخصه در هیپوفیز یا هیپوتالاموس را تعیین کنید.

در فرایند انجام اقدامات تشخیصی ، بسیاری از بیماران علاقه مند هستند که چند بار MRI باید با آکرومگالی انجام شود. این روش معمولاً در مرحله هیپرتروفی قسمتهای جداگانه بدن ، بروز علائم بالینی و بعد از آن ، در مرحله تومور ، هنگامی که بیمار از افزایش خستگی ، سردرد ، درد عضلات و مفاصل و همچنین سایر تظاهرات مربوط شکایت دارد ، انجام می شود.

اشعه ایکس جمجمه

این روش به منظور شناسایی تظاهرات رادیولوژیکی آکرومگالی و همچنین علائم پیشرفت آدنوم هیپوفیز انجام می شود:

افزایش اندازه زین ترکی ،

افزایش پنوماتیک شدن سینوس ها ،

در فرآیند رادیوگرافی در مراحل اولیه بیماری ، این علائم ممکن است وجود نداشته باشد ، بنابراین ، روشهای تشخیصی ، اغلب کمکی ، تشخیصی نیز تجویز می شود:

رادیوگرافی پاها ، که به شما امکان می دهد ضخامت بافتهای نرم در این ناحیه را تعیین کنید ،

معاینه توسط یک چشم پزشک برای شناسایی ورم ادم ، استاز و نوری که اغلب منجر به کوری می شود.

در صورت لزوم ، بیمار معاینه می کند تا عوارض را تشخیص دهد: دیابت ، پولیپوز روده ، گواتر ندولر ، هایپرپلازی آدرنال و غیره.

آکرومگالی به بیماریهایی اطلاق می شود که درمان آنها تا بعد نمی تواند به تعویق بیفتد. تولید بیش از حد هورمون رشد می تواند به ناتوانی زودرس منجر شود و شانس زندگی طولانی را کاهش دهد. اگر اولین علائم را دارید ، باید با پزشک مشورت کنید. فقط پزشک پس از انجام تمام معاینات می تواند بیماری را تشخیص داده و درمان صحیح را برای شما تجویز کند.

اهداف و روشها

اهداف اصلی درمان آکرومگالی عبارتند از:

کاهش ترشح هورمون رشد (هورمون رشد) ،

کاهش تولید فاکتور رشد مانند انسولین IGF-1 ،

کاهش آدنوم هیپوفیز ،

درمان به روش های زیر انجام می شود:

بعد از بررسی های بالینی ، پزشک با در نظر گرفتن دوره بیماری و خصوصیات فردی فرد ، مناسب ترین روش را انتخاب می کند. غالباً ، آکرومگالی ، که درمان آن نیاز به یک رویکرد کامل دارد ، با ترکیب تکنیک های مختلف ، به صورت جامع انجام می شود.

اطلاعات عمومی

جراحی

موثرترین درمان آکرومگالی عملی برای از بین بردن آدنوم هیپوفیز است. پزشکان جراحی را برای هر دو میکروارنوما و ماکرواودنوما توصیه می کنند. اگر رشد سریع تومور ذکر شود ، عمل جراحی تنها فرصت بهبودی است.

جراحی به یکی از دو روش انجام می شود:

روش حداقل تهاجمی. بلافاصله بدون برش در سر و کرانیوتومی ، تومور برداشته می شود. تمام عمل های جراحی از طریق دستگاه باز بینی با استفاده از تجهیزات آندوسکوپی انجام می شوند.

روش transcranial. این روش جراحی تنها در صورتی مورد استفاده قرار می گیرد که تومور به اندازه زیادی رسیده باشد و برداشتن آدنوما از طریق بینی غیرممکن است. هر دو عمل و دوره توانبخشی دشوار است ، زیرا کرانیوتومی انجام می شود.

گاهی آکرومگالی بعد از عمل برمی گردد. هرچه تومور کوچکتر باشد ، احتمال طولانی تر شدن دوره بهبودی وجود دارد. برای کاهش خطرات لازم است به موقع معاینه پزشکی انجام شود.

دارو درمانی

پزشکان برای درمان پیچیده این بیماری داروها را تجویز می کنند.به صورت تک درمانی ، داروها به ندرت تجویز می شوند ، زیرا به کاهش تولید هورمون رشد کمک می کنند ، اما نمی توانند به طور کامل بیماری را درمان کنند.

در اغلب موارد ، داروها در چنین مواردی تجویز می شوند:

اگر عمل جراحی نتیجه ای نداشته باشد ،

اگر بیمار از مداخله جراحی خودداری کند ،

اگر موارد منع مصرف برای این عمل وجود دارد.

مصرف داروها به کاهش اندازه تومور کمک می کند ، بنابراین بعضی اوقات داروها قبل از عمل تجویز می شود.

برای درمان آکرومگالی از داروهای گروههای زیر استفاده می شود:

آنالوگ سوماتوستاتین (اکتودودیت ، لانترودیت) ،

مسدود کننده های گیرنده هورمون رشد (pegvisomant).

مصرف داروها فقط مطابق دکتر انجام می شود. خوددرمانی و همچنین داروهای مردمی می توانند روند بیماری را تشدید کنند.

پرتودرمانی

پرتودرمانی به ندرت در درمان آکرومگالی مورد استفاده قرار می گیرد ، زیرا یک عارضه مکرر دارد - توسعه هیپوپیوتراریسم. عوارض ممکن است چند سال پس از درمان رخ دهد. علاوه بر این ، نتیجه در بیشتر موارد هنگام استفاده از این روش بلافاصله رخ نمی دهد.

روشهای زیر پرتودرمانی در حال حاضر استفاده می شود:

استفاده از پرتودرمانی لزوماً با دارو همراه است.

اصطلاح آکرومگالی به معنای آن است که این بیماری در فردی رخ می دهد که اختلال در تولید هورمون رشد داشته باشد ، یعنی تظاهرات عملکرد تولید مثلی تقویت شده هورمون رشد پس از یک دوره بلوغ. در نتیجه ، تناسب رشد کل اسکلت ، اندامهای داخلی و بافتهای نرم بدن نقض می شود (این به دلیل احتباس نیتروژن در بدن است). آکرومگالی به ویژه در اندامهای بدن ، صورت و کل سر تلفظ می شود.

این بیماری بعد از اتمام دوره رشد در زنان و مردان نیز بروز می کند. شیوع این بیماری از 45 تا 70 نفر در هر میلیون نفر است. بدن کودک به ندرت بر این بیماری مبتلا می شود. در موارد نادر ، در کودکان در حال رشد ، این مقدار بیش از حد هورمون رشد منجر به وضعیتی به نام گیگانسیسم می شود. چنین تغییر مشخصاً به دلیل افزایش بیش از حد وزن و رشد استخوان مشخص است.

از آنجا که آکرومگالی بسیار شایع نیست و بیماری به تدریج از بین می رود ، شناسایی این بیماری در مراحل اولیه کار ساده ای نیست.

همه اینها نه تنها به دلیل نقض هورمون رشد بلکه تغییر در سایر عملکردهای سلامتی غده ایجاد می شود:

اختلال عملکرد قشر آدرنال.

به دلیل آکرومگالی ، متابولیسم مختل شده است که در بیشتر موارد منجر به دیابت می شود و خطر بزرگی را برای زندگی انسان به همراه دارد. اما ناراحت نشوید ، دستکاری های پزشکی خاصی وجود دارد که می تواند علائم را به میزان قابل توجهی کاهش داده و از پیشرفت بیشتر آکرومگالی بکاهد.

علائم آکرومگالی تجلی آهسته و ظریف از پیشرفت بالینی این بیماری است. این بیماری در اثر عدم تعادل هورمونی با تغییر ظاهر و همچنین بدتر شدن وضعیت بهزیستی رخ می دهد. بیمارانی هستند که این تشخیص را تنها پس از 10 سال تشخیص داده اند. شکایت اصلی بیماران افزایش در گوش و حلق و بینی ، اندام بازوها و پاها است.

در ایجاد مبارزه مؤثر با بیماری ، دو پیامد اصلی وجود دارد: نئوپلاسم های بدخیم و آسیب شناسی سیستم قلبی عروقی. چهار روش اصلی برای رهایی از این بیماری وجود دارد:

روش جراحی. پزشکان معتبر تومورها را کاملاً از بین می برند. این روش به شما امکان می دهد تا به سرعت نتیجه بگیرید. برخی از عوارض بعد از عمل وجود دارد.

پرتودرمانی یا پرتودرمانی. این روش اغلب در مواردی انجام می شود که مداخله جراحی کمکی نکرد. همچنین ، پرتودرمانی برخی از نقص های تحقیقاتی دارد: عصب بینایی تحت تأثیر قرار می گیرد ، تومور ثانویه مغز.

روش دارو آکرومگالی با سه نوع داروی زیر درمان می شود:

آنالوگ های FTA (بلند مدت (Samatulin و Sandostatin LAR) و بازیگری کوتاه - Sandostatin Octroedit).

آگونیست های دوپامین (داروهای ارگونین و غیررژن).

ترکیبی با تشکر از این روش ، مثبت ترین نتیجه درمانی حاصل می شود.

اما تجربه نشان می دهد که پزشکان هنوز به داروها پایبند هستند. این روش تأثیر منفی کمتری در بدن انسان دارد.

لیستی از داروها برای مقابله با اثرات آکرومگالی کافی است:

Genfastat یک درمان هومیوپاتی است.

اکتریید یک عامل موکولیتیک است.

Sandotatin - Beta - مسدود کننده آدرنرژیک.

ساماتولین یک ضد عفونی کننده است.

در بیشتر این داروها ماده فعال اکتریودیت است. تمام دوزها و رژیمهای درمانی فقط توسط پزشک معالج تجویز می شود.

آنچه را باید در هنگام استفاده از داروهای مردمی در درمان آکرومگالی به یاد داشت

برای تقویت بدن و سرعت بخشیدن به روند بهبودی مفید خواهد بود جوشانده ها و چایهایی که از گیاهان و گیاهان تهیه می شوند مانند:

ریشه شیرین بیان و جینسنگ

آکرومگالی ، داروهای مردمی برای درمان که بطور انحصاری پس از توافق با پزشک مورد استفاده قرار می گیرند ، کاملاً قابل تسکین است. لازم به یادآوری است که تزریق ها و چای های موجود در گیاهان را نباید برای مدت طولانی ذخیره کرد. آنها باید طی 24 ساعت پس از تزریق و کرنش استفاده شوند.

این در شرایطی است که اگر مدت طولانی در این حالت بایستند ، تمام خصوصیات درمانی ، ترمیمی را از دست می دهند و حتی بدتر از آن ، می توانند آسیب قابل توجهی به همراه داشته باشند. در درمان آکرومگالی با دستور العمل های عامیانه ، این امر غیرقابل قبول است ، زیرا هرگونه اثر منفی بر روی بدن و فعالیت غده تیروئید تأثیر می گذارد ، که در این حالت یکی از نقش های اصلی تعیین شده است.

یک قدم اجباری که باید با یک متخصص هماهنگ شود ، رژیم درمانی است. به شما این امکان را می دهد تا بدن را تقویت کنید ، متابولیسم را سرعت بخشیده و درجه مقاومت بدن را افزایش دهید.

بیشترین درخواست ها

اگر آکرومگالی دارید ، دستور العمل های عامیانه به متوقف کردن برخی از علائم بیماری کمک می کند. یکی از محبوب ترین دستور العمل ها ، مخلوطی است که از دانه کدو تنبل ، چمن پامچال ، قسمت ریشه رنده شده زنجبیل ، دانه کنجد و 1 قاشق غذاخوری تشکیل شده است. عزیزم مخلوط ارائه شده باید برای 1 قاشق غذاخوری استفاده شود. چهار بار در روز اگر بعد از 14-16 روز هیچ تغییری در روند درمان ایجاد نشده باشد ، لازم است بعد از مشورت با متخصص غدد ، ترکیب را تنظیم کرده یا از مصرف این دارو امتناع ورزید.

بازیابی با دستور العمل های مردمی آکرومگالی شامل استفاده از هزینه های گیاه است. ترکیب دارویی ارائه شده شامل ترکیباتی از قبیل:

مخلوط کردن گیاهان (حداقل 10 گرم) در 200 میلی لیتر دم می شود. آب جوش برای استفاده از داروی ارائه شده برای 40-50 میلی لیتر مورد نیاز است. قبل از غذا و این باید حداقل 4 بار در 24 ساعت انجام شود.

لازم به ذکر است که استفاده از داروهای درمانی و دستور العمل های مردمی در درمان آکرومگالی قطعاً مفید است. این به دلیل تأثیر مثبت روی غده غدد درون ریز است. با این حال ، تأکید اصلی در درمان آکرومگالی نه تنها بر روی نسخه ها ، بلکه در استفاده از داروها ، روش های جراحی بهبودی نیز باید انجام شود. با ترکیب صحیح روشهای ارائه شده ، نتیجه 100٪ خواهد بود.

آکرومگالی چیست؟

برای تولید هورمون رشد ، بخشی از مغز - غده هیپوفیز - وظیفه دارد. به طور معمول ، این هورمون در کودکان از روز اول زندگی تولید می شود ، به ویژه در دوران بلوغ فعال می شود ، هنگامی که افزایش رشد در طی چند ماه می تواند به 10 سانتی متر برسد. پس از اتمام این مرحله ، سوماتوتروپین فعالیت خود را در این جهت کاهش می دهد: مناطق رشد به طور متوسط در زنان 15-17 سال و برای آقایان 20-22 است.

آکرومگالی - این یک بیماری پاتولوژیک است که در آن هورمون رشد به طور فعال در بزرگسالان تولید می شود. مواردی وجود دارد که مجدداً در بیماران کاملاً سالم که قبلاً کاملاً طبیعی بودند ، دوباره فعال می شود.

هورمون رشد به طور کامل از طریق غده هیپوفیز قدامی در بزرگسالان متوقف نمی شود.

این هورمون حفظ و طبیعی است ، مسئولیت:

متابولیسم کربوهیدرات - از لوزالمعده محافظت می کند ، قند خون را کنترل می کند ،
متابولیسم چربی - همراه با هورمونهای جنسی ، توزیع چربی زیر جلدی را تنظیم می کند ،
متابولیسم نمک آب - بر فعالیت کلیه ها ، دیورزس تأثیر می گذارد.

غده هیپوفیز به همراه قسمت دیگری از مغز "کار می کند" - هیپوتالاموس. دومی مسئول ترشح سوماتولیبرین است ، که علاوه بر این ، تولید سوموتروپیک و سوماتوستاتین را ترغیب می کند - به ترتیب ، بیش از حد بازدارنده است و اجازه نمی دهد اثرات بیش از حد بر روی اندام های انسان ایجاد شود.

این تعادل بسته به نژاد ، عوامل ژنتیکی ، جنسیت ، سن و ویژگی های تغذیه ای می تواند فردی باشد. بنابراین ، به طور متوسط ، چهره های نژاد اروپا از نمایندگان اقوام آسیا بیشتر است ، مردان از زنان سلاح و پا طولانی تر دارند و غیره. همه اینها یک نوع هنجار محسوب می شود.

هنگامی که در مورد آکرومگالی صحبت می شود ، دلالت بر یک اختلال پاتولوژیک عملکرد عملکرد غده هیپوتالاموس و غده هیپوفیز دارد. دلایل زیادی وجود دارد ، اما تشخیص فقط با نتایج آنالیزها انجام می شود ، که شامل سطح و زمان ترشح هورمون رشد به علاوه IRF I ، یک عامل رشد مانند انسولین است.

آکرومگالی نوعی بیماری در بزرگسالان است که قبلاً سالم است. اگر علائم از کودکی افزایش یابد ، به آن شرایط گفته می شود غول پیکر.

هر دو آسیب شناسی نه تنها بر ظاهر فرد تأثیر می گذارد. آنها هستند تعداد زیادی عوارض ایجاد می کنداز جمله این موارد ، فرسودگی ، مستعد ابتلا به سرطان از یک نوع خاص و پیامدهای جدی دیگر است.

روش های تشخیص و درمان به موقع ، در جلوگیری از عواقب طولانی مدت برای سلامتی و زندگی به کنترل بیماری کمک می کند. اقدامات لازم باید در بدو ظن ابتلا به بیماری های غدد درون ریز انجام شود ، در برخی موارد بسته به دلایل امکان خلاص شدن کامل از علائم وجود خواهد داشت.

علل آکرومگالی

مکانیسم عمومی برای توسعه علائم آکرومگالی ترشح نادرست هورمون های رشد است که باعث تکثیر پاتولوژیک سلول ها می شود.

از جمله دلایل فوری موارد زیر است:

به طور معمول تومورهای خوش خیم در بیش از 90٪ موارد آدنومای هیپوفیز عامل اصلی آکرومگالی می شوند. غول پیکر بودن کودک نیز با همین آسیب شناسی همراه است ، زیرا چنین نئوپلاسمهایی اغلب در کودکی در سنین پایین یا در نوجوانی با شروع بلوغ بروز می کند.
تومورها و آسیب شناسی های دیگر هیپوتالاموس ، که هم باعث کمبود هورمون می شود و هم ترشح هورمون رشد را مهار می کند ، و یا برعکس ، باعث می شود غده هیپوفیز مقدار بیشتری از ماده را تولید کند. این دومین علت شایع آکرومگالی است.
علت فوری بروز این بیماری غالباً در جمجمه ، مغز از جمله گرفتگی آسیب دیده است. جابجایی یا آسیب رخ می دهد و در نتیجه کیست یا تومور ایجاد می شود. تاریخچه بیشتر بیماران بزرگسال مبتلا به آکرومگالی ، آسیب دیدگی سر با شدت متوسط و شدید.
تولید پیشرفته IGF ، که ممکن است همراه با تومورها ، آسیب شناسی سیستم هورمونی ، کبد باشد. پروتئین به خودی خود توسط سلولهای کبدی تولید می شود ، اما محتوای آن در خون می تواند تحت تأثیر عوامل مختلفی باشد - انسولین ، محتوای تستوسترون و استروژن و فعالیت غده تیروئید.
در موارد نادر ، یک پدیده ترشح خارج رحمی هورمون رشد توسط اعضای دیگر وجود دارد - تیروئید ، تخمدان ، بیضه. این یک آسیب شناسی بسیار رایج نیست ، بلکه در بیماران مبتلا به آکرومگالی و غول پیکر نیز یافت می شود.

می توانید بیماری را از قبل شناسایی کنید در مرحله اولیهوقتی تغییرات جزئی شروع می شود. در بزرگسالان ، ظاهر کاملاً سریع تغییر می کند ، و یک تصویر بالینی مشخصه این بیماری را تشکیل می دهد. در مورد کودک مشکوک به غول پیکر ، معاینه کامل کودک توسط متخصص غدد ، متخصص مغز و اعصاب و سایر متخصصان ضروری است.

درمان آکرومگالی

مانند تمام بیماریهای غدد درون ریز ، آکرومگالی ضعیف درمان می شود. بنابراین ، تشخیص زودرس و اقدامات تشخیصی از اهمیت زیادی برخوردار هستند که امکان تشخیص به موقع پاتولوژی و جلوگیری از بروز عوارض جدی را فراهم می آورد. در حال حاضر ، یک درمان کامل با بازگشت بیمار قبل از بیماری به ایالت نادر تلقی می شوداما می توان برای جلوگیری از پیشرفت بیشتر بیماری اقدامات لازم را انجام داد.

اثربخشی درمانی اثبات شده است:

مداخله جراحی - از بین بردن آدنوم های هیپوفیز ، تومورهای هیپوتالاموس و سایر نئوپلاسم ها در مغز که بر تولید هورمون رشد تأثیر می گذارند. متأسفانه ، این روش همیشه مناسب نیست ، گاهی اوقات اندازه تومور بسیار اندک است ، اما همچنان بر منطقه حساس مغز تأثیر می گذارد.
پرتودرمانی - در صورت عدم وجود مستقیم برداشتن تومور ، می توان عمل را جایگزین كرد. تحت تأثیر اشعه ویژه ، می توان به طور مؤثر رگرسیون نئوپلاسم ، کاهش آن را بدست آورد. منفی درمان: تحمل توسط بیمار ، همیشه اثر مطلوب را ندارد.
پذیرایی مهار کننده های ترشح STHیکی از داروهای خاص Sandostatin است. انتخاب دارو باید توسط متخصص غدد و همچنین دوز ، رژیم دارو انجام شود.
بخش مهمی از حمایت از بیماران مبتلا به آکرومگالی پیشرفته است مسکن هامحافظان و سایر عوامل مؤثر در كاهش تظاهرات بیماری.

با تشخیص زودرس و عدم وجود عوارض جدی ، تا زمان بازگشت بیمار به زندگی عادی ، می توان نتایج خوبی کسب کرد. علاوه بر این ، بیماران پیشگیری از دیابت قندی را تجویز می کنند ، رژیم غذایی با کالری بالا توصیه می شود، که به تأمین مقدار کافی مواد مغذی بدن ، اما مقدار گلوکز و قند کمتری کمک می کند ، زیرا تحمل بدن به این ماده مختل می شود.

علل بیماری

شرط اصلی برای ایجاد آکرومگالی نقض غده هیپوفیز است که در ترشح بیش از حد سوماتروپین (هورمون رشد) بیان می شود. در سن پایین ، این هورمون رشد اسکلت کودک را تحریک می کند و در بزرگسالان ، کربوهیدرات و سوخت و ساز چربی را تنظیم می کند. با آکرومگالی ، سلولهای هیپوفیز به دلایل مختلف بدون پاسخ به سیگنالهای بدن به طور فعال تکثیر می یابند (این در اکثر موارد توسط یک بیماری توموری ایجاد می شود).
علل اصلی بروز این بیماری عبارتند از:

آدنوم هیپوفیز ، که باعث افزایش ترشح هورمون سوماتروپین می شود.

تغییرات پاتولوژیک در لوب فرونتال هیپوتالاموس.
افزایش حساسیت بافتهای بدن به هورمون رشد.
وراثت ، وجود بیماری ساماتوتروفینوما است.
تشکیل کیست در مغز ، ایجاد آن می تواند با آسیب دیدگی مغزی یا یک بیماری التهابی ایجاد شود.
وجود تومورها در بدن.

مراحل توسعه آکرومگالی

این بیماری از سه درجه پیشرفت بیماری می گذرد:

مرحله اولیه قبل از عمل است. در این مرحله علائمی از بیماری وجود ندارد ، بنابراین شناسایی تقریبا غیرممکن است و فقط در یک معاینه پزشکی عمومی می توان آن را بصورت تصادفی تشخیص داد.
مرحله هایپرتروفیک با اولین تظاهرات علائم ، تغییرات بیرونی در قسمت های بدن مشخص می شود. در این مرحله ، تومور به اندازه بزرگ می شود و علائم آشکار ظاهر می شود: افزایش فشار داخل جمجمه ، کاهش شدید دید ، ضعف عمومی بدن.
مرحله کشکول آخرین مرحله بیماری است که در آن تخلیه بدن مشاهده می شود ، انواع مختلفی از عوارض ایجاد می شود.

پیشگیری از بیماری

برای جلوگیری از پیشرفت آکرومگالی هیپوفیز ، لازم است اقدامات پیشگیرانه ساده را دنبال کنید:

از جراحات مغزی یا سایر صدمات سر جلوگیری کنید.
از بروز بیماریهای التهابی مغز جلوگیری کنید (مثلاً مننژیت).
بطور دوره ای تست های آزمایشگاهی را برای هورمون رشد در خون انجام دهید.
سلامت سیستم تنفسی را با دقت کنترل کرده و توانبخشی به موقع آنها را انجام دهید.

آکرومگالی - عکس ها ، علل ، اولین علائم ، علائم و درمان بیماری

آکرومگالی یک سندرم پاتولوژیک است که به دلیل تولید بیش از حد توسط غده هیپوفیز سوماتوتروپین پس از استخراج غضروف اپی فیز پیشرفت می کند. غالباً آکرومگالی با غول گرایی اشتباه گرفته می شود. اما ، اگر گیگانیسم از کودکی رخ دهد ، فقط بزرگسالان از آکرومگالی رنج می برند و علائم بینایی تنها 3-5 سال پس از نقص در بدن ظاهر می شود.

آکرومگالی نوعی بیماری است که در آن تولید هورمون رشد (هورمون رشد) افزایش می یابد ، در حالی که نقض رشد متناسب اسکلت و اندام های داخلی نیز وجود دارد ، علاوه بر این یک اختلال متابولیک نیز وجود دارد.

سوماتروپین ضمن انجام توابع زیر ، سنتز ساختارهای پروتئین را تقویت می کند:

تجزیه پروتئین ها را کند می کند ،
تبدیل سلولهای چربی را تسریع می کند ،
رسوب بافت چربی در بافت زیر جلدی را کاهش می دهد ،
نسبت بین توده عضلانی و بافت چربی را افزایش می دهد.

شایان ذکر است که سطح هورمون به طور مستقیم به شاخص های سنی بستگی دارد ، بنابراین بیشترین غلظت سوماتروپین در سالهای اول زندگی تا حدود سه سال مشاهده می شود و حداکثر تولید آن در بزرگسالی رخ می دهد. در شب ، سوماتوتروپین به میزان قابل توجهی افزایش می یابد ، بنابراین اختلال خواب باعث کاهش آن می شود.

این اتفاق می افتد که با بیماری های سیستم عصبی که بر غده هیپوفیز تأثیر می گذارد یا به دلایل دیگری نقص بدن و هورمون سوموتروپیک بیش از حد تولید می شود. در شاخص پایه ، به میزان قابل توجهی افزایش می یابد. اگر این اتفاق در بزرگسالی رخ داده است ، هنگامی که مناطق رشد فعال از قبل بسته شده اند ، این امر آکرومگالی را تهدید می کند.

در 95٪ موارد ، علت آکرومگالی تومور هیپوفیز است - آدنوما یا سوماتوتروپینوما ، که باعث افزایش ترشح هورمون رشد و همچنین ورود ناموزون آن به خون می شود.

به عنوان یک قاعده ، آکرومگالی بعد از آسیب دیدگی سیستم عصبی مرکزی ، بیماریهای التهابی عفونی و غیر عفونی آن ایجاد می شود. نقش خاصی در توسعه به وراثت اختصاص می یابد.

آکرومگالی بسیار آهسته رشد می کند ، بنابراین اولین علائم آن غالباً مورد توجه قرار نمی گیرند. همچنین ، این ویژگی برای تشخیص زودرس آسیب شناسی بسیار دشوار است.

عکس علائم مشخصه آکرومگالی روی صورت را نشان می دهد

کارشناسان علائم اصلی آکرومگالی هیپوفیز را برجسته می کنند:

سردرد مکرر ، معمولاً به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه ،
اختلالات خواب ، خستگی ،
فتوفوبی ، کم شنوایی ،
سرگیجه گاه به گاه ،
تورم اندام فوقانی و صورت ،
خستگی ، کاهش عملکرد
درد در ناحیه پشت ، مفاصل ، محدودیت تحرک مفصل ، بی حسی اندام ،
تعریق

افزایش سطح هورمون رشد منجر به بروز نقص عملکرد در بیماران مبتلا به آکرومگالی می شود:

ضخیم شدن زبان ، غدد بزاقی و حنجره منجر به کاهش درجه صدای صدا می شود - ناشنوا می شود ، یک احتراق ظاهر می شود ،
بزرگ شدن استخوان زایگوماتیک
فک پایین
ابرو
هیپرتروفی گوش
بینی
لب

این باعث می شود ویژگی های صورت سخت تر شود.

اسکلت تغییر شکل یافته است ، افزایش قفسه سینه وجود دارد ، گسترش فضاهای بین دنده ای ، ستون فقرات خم شده است. رشد غضروف و بافت همبند منجر به تحرک محدود مفاصل ، تغییر شکل آنها ، درد مفاصل می شود.

به دلیل افزایش اندازه و حجم اندام های داخلی ، دیستروفی عضلانی بیمار افزایش می یابد که منجر به ظهور ضعف ، خستگی و کاهش سریع ظرفیت کار می شود. هیپرتروفی عضله قلب و نارسایی قلبی به سرعت پیشرفت می کند.

Preacromegaly - با اولین علائم مشخص می شود ، بسیار نادر تشخیص می یابد ، زیرا علائم خیلی برجسته نیستند. اما هنوز هم در این مرحله می توان آکرومگالی را با کمک توموگرافی کامپیوتری مغز و همچنین با توجه به سطح هورمون رشد در خون تشخیص داد.
مرحله هایپرتروفیک - علائم برجسته آکرومگالی مشاهده می شود.
تومور: با علائم آسیب و عملکرد مختل شده سازه هایی که در نزدیکی آن قرار دارند مشخص می شود. این ممکن است نقض عملکرد اندام بینایی یا افزایش فشار داخل جمجمه باشد.
مرحله آخر مرحله کشکشی است که به دلیل آکرومگالی با خستگی همراه است.

تمام معاینات لازم پزشکی پیشگیرانه را به موقع انجام دهید تا در مراحل اولیه به شناسایی بیماری کمک کنید.

خطر آکرومگالی در عوارض آن ، که تقریباً از تمام اندامهای داخلی مشاهده می شود. عوارض شایع:

اختلالات عصبی
آسیب شناسی سیستم غدد درون ریز ،
ورم پستان
فیبرومهای رحمی ،
سندرم تخمدان پلی کیستیک ،
پولیپ روده
بیماری عروق کرونر
نارسایی قلبی
فشار خون شریانی.

در مورد پوست ، چنین فرآیندی رخ می دهد:

سفت شدن پوست ،
زگیل
سبوره ،
تعریق بیش از حد
هیدرادنیت

اگر اولین علائم ظاهر می شود که نشان دهنده آکرومگالی است ، برای تشخیص و تشخیص دقیق باید فوراً با پزشک متخصص تماس بگیرید. آکرومگالی بر اساس داده های آزمایش خون برای سطح IRF-1 (سوماتومدین C) تشخیص داده می شود. در مقادیر طبیعی ، آزمایش تحریک آمیز با بار گلوکز توصیه می شود. برای این کار ، بیمار مبتلا به آکرومگالی مشکوک ، هر بار 30 بار 4 بار در روز نمونه برداری می شود.

برای تأیید تشخیص و جستجوی دلایل:

تجزیه و تحلیل کلی خون و ادرار.
آزمایش خون بیوشیمیایی.
سونوگرافی غده تیروئید ، تخمدان ها ، رحم.
اشعه ایکس جمجمه و ناحیه زین ترکی (تشکیل استخوان در جمجمه که غده هیپوفیز در آن قرار دارد) - افزایش اندازه زین یا بای پس ترکی ذکر شده است.
سی تی اسکن غده هیپوفیز و مغز با کنتراست اجباری یا MRI بدون کنتراست
معاینه چشم (معاینه چشم) - در بیماران کاهش حدت بینایی ، محدودیت زمینه های بینایی وجود خواهد داشت.
بررسی مقایسه ای عکس های بیمار در طی 3-5 سال گذشته.

بعضی اوقات پزشکان برای درمان آکرومگالی مجبور می شوند به روشهای جراحی متوسل شوند. معمولاً این اتفاق می افتد اگر تومور تشکیل یافته به اندازه های بسیار بزرگ برسد و بافت مغز اطراف را فشرده کند.

درمان محافظه کارانه آکرومگالی هیپوفیز شامل استفاده از داروهایی است که مانع از تولید هورمون رشد می شوند. امروزه برای این کار از دو گروه دارو استفاده می شود.

یک گروه - آنالوگهای سوماتوستین (Sandotastatin ، Somatulin).
گروه دوم آگونیست های دوپامین (Parloder ، Abergin) هستند.

اگر آدنوما به اندازه قابل توجهی رسیده باشد ، یا اگر بیماری به سرعت در حال پیشرفت است ، دارودرمانی به تنهایی کافی نخواهد بود - در این حالت ، بیمار درمان جراحی نشان داده می شود. با تومورهای گسترده ، عمل دو مرحله ای انجام می شود. در همین زمان ابتدا قسمتی از تومور واقع در کرانیوم برداشته می شود و بعد از گذشت چند ماه بقایای آدنوم هیپوفیز از طریق بینی برداشته می شود.

یک نشانه مستقیم برای جراحی از بین رفتن سریع بینایی است. تومور از طریق استخوان اسفنوئیدی برداشته می شود. در 85٪ از بیماران ، پس از برداشتن تومور ، به میزان قابل توجهی در سطح هورمون رشد تا عادی سازی شاخص ها و بهبود پایدار بیماری توجه می شود.

پرتودرمانی از آکرومگالی تنها در مواردی که مداخله جراحی غیرممکن است و درمان دارویی بی اثر است ، نشان داده می شود ، زیرا بعد از انجام آن به دلیل تاخیر در عمل ، بهبودی بعد از چند سال اتفاق می افتد و خطر ابتلا به صدمات پرتویی بسیار زیاد است.

پیش آگهی این آسیب شناسی به زمان و دقت درمان بستگی دارد. عدم تمهیداتی برای از بین بردن آکرومگالی می تواند به ناتوانی بیماران در سن کار و فعال منجر شود و همچنین خطر مرگ و میر را افزایش می دهد.

با آکرومگالی امید به زندگی کاهش می یابد: 90٪ از بیماران تا 60 سال زندگی نمی کنند. مرگ معمولاً در نتیجه بیماریهای قلبی عروقی رخ می دهد. نتایج درمان جراحی آکرومگالی با اندازه های کوچک آدنوما بهتر است. با تومورهای بزرگ غده هیپوفیز ، فرکانس عودهای آنها به شدت افزایش می یابد.

پیشگیری از آکرومگالی با هدف شناسایی زودرس اختلالات هورمونی انجام می شود. اگر به موقع برای عادی ترشح افزایش هورمون رشد ، می توانید از ایجاد تغییرات پاتولوژیک در اندام های داخلی و ظاهر خود جلوگیری کنید ، باعث بهبودی مداوم شوید.

پیشگیری شامل رعایت توصیه های زیر است:

از صدمات ضربه مغزی جلوگیری کنید ،
برای اختلالات متابولیک با پزشک مشورت کنید ،
بیماری هایی را که بر روی اعضای دستگاه تنفسی تأثیر می گذارد ،
تغذیه كودكان و بزرگسالان باید كامل باشد و شامل تمام مواد مفید مفید باشد.

آکرومگالی نوعی بیماری غده هیپوفیز است که با افزایش تولید هورمون رشد - سوماتوتروپین همراه است ، که با افزایش رشد اسکلت و اندام های داخلی ، بزرگ شدن ویژگی های صورت و سایر قسمت های بدن ، اختلالات متابولیک مشخص می شود. این بیماری هنگامی که رشد طبیعی و فیزیولوژیکی بدن در حال انجام است ، اولین اثر خود را ایجاد می کند. در مراحل اولیه ، تغییرات پاتولوژیک ناشی از آن ظریف است یا به هیچ وجه قابل توجه نیست. آکرومگالی برای مدت طولانی پیشرفت می کند - علائم آن افزایش می یابد و تغییرات در ظاهر آشکار می شود. به طور متوسط ، 5-7 سال از شروع اولین علائم بیماری تا تشخیص می گذرد.

افراد در سن بالغ از آکرومگالی رنج می برند: به طور معمول ، در دوره 40-60 ساله ، زن و مرد.

اثرات سوماتوتروپین بر اندامها و بافتهای انسانی

ترشح هورمون رشد - هورمون رشد - توسط غده هیپوفیز انجام می شود. توسط هیپوتالاموس تنظیم می شود ، که در صورت لزوم ، تولید سلولهای عصبی سوماتوستاتین (تولید هورمون رشد را مهار می کند) و سوماتولیبرین (آن را فعال می کند) تنظیم می کند.

در بدن انسان ، هورمون رشد رشد خطی اسکلت کودک را فراهم می کند (یعنی رشد آن در طول) و مسئول شکل گیری مناسب سیستم اسکلتی عضلانی است.

در بزرگسالان ، سوماتوتروپین در متابولیسم دخیل است - دارای یک اثر آنابولیک برجسته است ، باعث تحریک فرآیندهای سنتز پروتئین می شود ، به کاهش رسوب چربی در زیر پوست و افزایش احتراق آن کمک می کند ، باعث افزایش نسبت عضلات به توده چربی می شود. علاوه بر این ، این هورمون همچنین متابولیسم کربوهیدرات را تنظیم می کند ، که یکی از هورمون های ضد هورمونی است ، یعنی افزایش سطح گلوکز در خون.

شواهدی وجود دارد که تأثیر هورمون رشد را نیز تقویت کننده بدن و افزایش جذب کلسیم توسط بافت استخوانی می داند.

علل و مکانیسم های آکرومگالی

در 95٪ موارد ، علت آکرومگالی تومور هیپوفیز است - آدنوما یا سوماتوتروپینوما ، که باعث افزایش ترشح هورمون رشد می شود. علاوه بر این ، این بیماری می تواند با:

آسیب شناسی هیپوتالاموس ، باعث افزایش تولید سوماتولیبرین ،
افزایش تولید فاکتور رشد مانند انسولین ،
حساسیت بافتها به هورمون رشد ،
ترشح پاتولوژیک هورمون رشد در اندام های داخلی (تخمدان ها ، ریه ها ، برونش ها ، اندام های دستگاه گوارش) - ترشح خارج رحمی.

به عنوان یک قاعده ، آکرومگالی بعد از آسیب دیدگی سیستم عصبی مرکزی ، بیماریهای التهابی عفونی و غیر عفونی آن ایجاد می شود.

ثابت شده است که افرادی که این آسیب شناسی را دارند نیز بیشتر از اوقات دچار آکرومگالی می شوند.

تغییرات مورفولوژیکی آکرومگالی با هیپرتروفی (افزایش حجم و جرم) بافتهای اندامهای داخلی ، رشد بافت همبند در آنها مشخص می شود - این تغییرات خطر ایجاد نئوپلاسم خوش خیم و بدخیم را در بدن بیمار افزایش می دهد.

علائم ذهنی این بیماری عبارتند از:

بزرگ شدن دستها ، پاها ،
افزایش در اندازه ویژگی های فردی صورت - ابروهای بزرگ ، بینی ، زبان (وجود دندانهای درشت وجود دارد) ، فک پایین برجسته شده ، شکافهایی بین دندانها دیده می شود ، چین های پوستی روی پیشانی ، چین خوردگی بینی به عمق می رسد ، نیش تغییر می کند ،
درشت صدا
سردرد
پاراستزی (احساس بی حسی ، سوزن سوزن شدن ، خزشهای خزنده در قسمت های مختلف بدن) ،
درد در ناحیه کمر ، مفاصل ، محدودیت تحرک مفصل ،
تعریق
تورم اندام فوقانی و صورت ،
خستگی ، کاهش عملکرد
سرگیجه ، استفراغ (نشانه هایی از افزایش فشار داخل جمجمه با تومور قابل توجه هیپوفیز است) ،
بی حسی اندام
اختلالات قاعدگی
کاهش جنسی و قدرت جنسی ،
نقص بینایی (دید دو برابر ، ترس از نور روشن) ،
کاهش شنوایی و کاهش بویایی ،
انقضاء شیر از غدد پستانی - گالاکتوره ،
درد دوره ای در قلب.

معاینه عینی از شخصی که از آکرومگالی رنج می برد ، پزشک تغییرات زیر را تشخیص می دهد:

پزشک به افزایش ویژگی های صورت و اندازه اندام توجه می کند ،
تغییر شکل های اسکلت استخوان (انحنای ستون فقرات ، بشکه به شکل - افزایش در اندازه قدامی) - قفسه سینه ، فضای بین شکافی طولانی)
تورم صورت و دستها ،
تعریق
هیرسوتیسم (تقویت رشد موهای مردانه در زنان) ،
افزایش اندازه غده تیروئید ، قلب ، کبد و اندام های دیگر ،
نزدیک بینی نزدیک بینی (یعنی تغییر در عضلات واقع در مجاورت نسبی به مرکز تنه) ،
فشار خون بالا
اندازه گیری در یک الکتروکاردیوگرام (علائم به اصطلاح قلب آکرومگالوئید) ،
افزایش سطح پرولاکتین در خون ،
اختلالات متابولیک (در یک چهارم از بیماران علائمی از دیابت قندی ، مقاوم (پایدار ، غیر حساس) به درمان هیپوگلیسمی ، از جمله تجویز انسولین وجود دارد).

در 9 از 10 بیمار مبتلا به آکرومگالی در مرحله توسعه یافته خود ، علائم سندرم آپنه شب ذکر شده است. ماهیت این وضعیت این است که به دلیل هیپرتروفی بافت های نرم دستگاه تنفسی فوقانی و نقص عملکرد دستگاه تنفسی در انسان ، دستگیری تنفسی کوتاه مدت در هنگام خواب اتفاق می افتد.خود بیمار ، به طور معمول ، به آنها مشکوک نیست ، اما بستگان و دوستان بیمار به این علامت توجه می کنند. آنها شب گره خورده را یادداشت می کنند که با مکث قطع می شود و در طی این اوقات حرکات تنفسی قفسه سینه بیمار کاملاً وجود ندارد. این مکث ها چند ثانیه طول می کشد ، پس از آن بیمار به طور ناگهانی از خواب بیدار می شود. در طول شب بیداری های زیادی وجود دارد که بیمار به اندازه کافی خواب نمی گیرد ، احساس غرق می شود ، روحیه او بدتر می شود ، تحریک پذیر می شود. علاوه بر این ، در صورت تاخیر در یکی از دستگیریهای تنفسی ، خطر مرگ بیمار وجود دارد.

در مراحل اولیه رشد ، آکرومگالی باعث ایجاد ناراحتی برای بیمار نمی شود - بیماران بسیار مراقبتی حتی فوراً متوجه افزایش اندازه یا یک قسمت دیگر بدن نمی شوند. با پیشرفت بیماری ، علائم برجسته تر می شوند ، در پایان علائم نارسایی قلبی ، کبدی و ریوی مشاهده می شود. در چنین بیمارانی ، خطر انقباض آترواسکلروز ، فشار خون بالا یک ترتیب از میزان بالاتر از افرادی است که از آکرومگالی رنج نمی برند.

اگر آدنوم هیپوفیز در کودک ایجاد شود که نواحی رشد اسکلت او هنوز باز است ، آنها به سرعت رشد می کنند - این بیماری خود را به عنوان غول پیکر تجلی می کند.

شرح مختصری از آسیب شناسی

آکرومگالی به طور معمول با نئوپلاسم های توموری در غده هیپوفیز قدامی که مسئولیت تولید هورمون رشد را دارد بومی سازی می شود. در بیمارانی که از این آسیب شناسی رنج می برند ، ویژگی های صورت تغییر می کند (بزرگتر می شود) ، اندازه دست و پا افزایش می یابد. علاوه بر این ، روند پاتولوژیک با درد و سردرد دردناک همراه است ، در سیستم تولید مثل تخلفاتی وجود دارد.

مهم است! این بیماری مانند آکرومگالی فقط در بیماران بزرگسال مبتلا است. آسیب شناسی پس از اتمام بلوغ و رشد بدن شروع به رشد می کند!

طبق آمار ، بیماران در رده سنی 40 تا 60 سال بیشترین میزان آکرومگالی را تحت تأثیر قرار می دهند. روند پاتولوژیک با یک دوره تدریجی و کند انجام می شود. در بیشتر موارد ، بیماری پس از 6-7 سال از ابتدای رشد آن تشخیص داده می شود ، که به طور قابل توجهی درمان بعدی را پیچیده می کند.

پزشکان مراحل زیر از پیشرفت روند پاتولوژیک را تشخیص می دهند:

در مرحله اول ، این بیماری به صورت پنهان و پنهان پیش می رود و تغییرات فقط با توموگرافی کامپیوتری مغز قابل تشخیص است.
در این مرحله ، مشخصه علامت شناسی آسیب شناسی به ویژه به روشنی آشکار می شود.
در مرحله سوم ، افزایش در نئوپلاسم تومور واقع در غده هیپوفیز قدامی وجود دارد. در همین زمان ، بخش های همسایه مغز فشرده می شوند که این امر باعث بروز علائم خاص مانند اختلال بینایی ، اختلالات عصبی و افزایش فشار داخل جمجمه می شود.
آخرین مرحله چهارم آکرومگالی با توسعه کاشیکسی و کاهش کامل بدن بیمار مشخص می شود.

افزایش غلظت هورمون رشد باعث پیشرفت بیماری های قلبی عروقی ، ریوی و آنکولوژیکی می شود که غالباً باعث مرگ بیماران مبتلا به آکرومگالی می شود.

پیش بینی و جلوگیری از آکرومگالی

بدون درمان ، پیش آگهی ضعیف است ، بیماران دارای طول عمر سه تا پنج سال هستند ، با غول پیکر مادرزادی ، افراد به ندرت تا بیست سال قبل از ظهور داروهای موضعی زنده مانده اند. روشهای مدرن می توانند مانع از تولید هورمون رشد شوند یا حساسیت بدن را نسبت به آن کاهش دهند. بعضی اوقات بطور کامل تومور را از بین می بردکه علت اصلی آن شده است. بنابراین ، با درمان مناسب ، پیش آگهی می تواند تا 30 سال عمر داشته باشد ، اما درمان مداوم مداوم لازم است. بیشتر بیماران ناتوانی محدود دارند.

پیشگیری از چنین بیماری های نادر و پیچیده مبهم است ، زیرا هیچ دلیل واحدی برای بروز آکرومگالی وجود ندارد. توصیه پزشکان می تواند یک توصیه باشد از صدمات سر جلوگیری کنید، و برای افرادی که دچار اغتشاش شده اند ، پس از تصادف چند سال با یک متخصص مغز و اعصاب و متخصص غدد مراجعه کنید که به شما امکان می دهد در مراحل اولیه تغییرات پاتولوژیک غده هیپوفیز را تشخیص دهید.

مکانیسم توسعه و دلایل آکرومگالی

عوارض آکرومگالی

آسیب شناسی خطرناک چیست؟

علاوه بر این واقعیت که آکرومگالی خود ظاهر بیمار را خراب می کند و کیفیت زندگی وی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد ، در صورت عدم درمان مناسب ، این آسیب شناسی همچنین می تواند باعث ایجاد عوارض بسیار خطرناک شود.

در بیشتر موارد ، دوره طولانی مدت آکرومگالی منجر به ظهور بیماری های همزمان می شود:

اختلالات دستگاه گوارش ،
اختلالات عصبی
آسیب شناسی سیستم غدد درون ریز ،
هایپرپلازی آدرنال
فیبروئیدها
پولیپ روده
ناباروری
آرتریت و آرتروز ،
بیماری عروق کرونر
نارسایی قلبی
فشار خون شریانی.

لطفا توجه داشته باشید:تقریبا نیمی از بیماران مبتلا به آکرومگالی عارضه ای مانند دیابت دارند.

نقض عملکردهای بینایی و شنوایی مشخصه این آسیب شناسی می تواند باعث ناشنوایی و نابینایی کامل بیمار شود. علاوه بر این ، این تغییرات غیر قابل برگشت خواهد بود!

آکرومگالی خطرات بروز نئوپلاسم های بدخیم تومور و همچنین آسیب شناسی های مختلف اندام های داخلی را به شدت افزایش می دهد. یکی دیگر از عوارض خطرناک آکرومگالی ، سندرم ایستادگی تنفسی است که عمدتا در حالت خواب اتفاق می افتد.

به همین دلیل است که بیمار که می خواهد زندگی خود را نجات دهد ، هنگامی که اولین علائم که نشان دهنده آکرومگالی است ظاهر می شود ، باید از یک متخصص واجد شرایط - متخصص غدد درون ریز کمک بخواهد!

چگونه بیماری را شناسایی کنیم؟

در بیشتر موارد ، یک متخصص ممکن است وجود آکرومگالی را که از قبل در ظاهر بیمار ، علائم مشخصه و در طول تجزیه و تحلیل تاریخ جمع آوری شده وجود دارد شک کنید. با این حال ، برای تشخیص دقیق ، تعیین مرحله روند پاتولوژیک و میزان آسیب به اندام های داخلی ، بیماران آزمایشات تشخیصی زیر را تجویز می کنند:

مهم است! روش اصلی تشخیصی ، تجزیه و تحلیل هورمون رشد با استفاده از گلوکز است. اگر غده هیپوفیز به طور عادی عمل کند ، گلوکز به کاهش سطح هورمون رشد کمک می کند ، در غیر این صورت برعکس ، سطح هورمون افزایش می یابد.

برای شناسایی عوارض همراه با تحریک آکرومگالی ، چنین اقدامات تشخیصی دیگری انجام می شود:

پس از انجام یک تشخیص جامع ، متخصص نه تنها می تواند یک تشخیص دقیق را ایجاد کند ، بلکه وجود بیماریهای همزمان را نیز شناسایی کند ، که به بیمار امکان می دهد کامل ترین و مناسب ترین دوره درمانی برای یک مورد خاص باشد!

روش های درمان آکرومگالی

وظیفه اصلی پزشکان در تشخیص آکرومگالی دستیابی به بهبودی پایدار و همچنین عادی سازی فرایندهای تولید هورمون رشد است.

روشهای زیر ممکن است برای این اهداف استفاده شود:

مصرف داروها
پرتودرمانی
درمان جراحی.

مهم است! در بیشتر موارد ، مبارزه مؤثر با این بیماری نیاز به درمان ترکیبی پیچیده دارد.

روشهای محافظه کارانه

برای سرکوب تولید بیش از حد شدید هورمون رشد ، بیماران دوره ای از هورمون درمانی را با استفاده از آنالوگ های مصنوعی سوماتوستاتین تجویز می کنند. اغلب بیماران نیز دارویی مانند بروموکریپتین را با هدف تولید دوپامین تجویز می کنند که سنتز هورمون سوماتوتروپین را سرکوب می کند.

در صورت وجود عوارض مشخصه و بیماریهای همزمان ، درمان علامتی مناسب انجام می شود ، طرحی از آن برای هر بیمار به صورت جداگانه تهیه می شود.

استفاده از پرتودرمانی نتایج خوبی را نشان داده است.. این روش تأثیرگذاری بر منطقه آسیب دیده غده هیپوفیز توسط پرتوهای گاما خاص است. طبق آمار و آزمایشات بالینی ، اثربخشی این تکنیک حدود 80٪ است!

یکی از مدرن ترین روش های کنترل محافظه کارانه آکرومگالی ، رادیوتراپی است. به گفته کارشناسان ، تأثیر امواج پرتونگاری به سرکوب فعال رشد نئوپلاسم های توموری و تولید هورمون رشد کمک می کند. یک دوره کامل از پرتونگاری درمانی به شما امکان می دهد تا به ثبات در وضعیت بیمار برسید و علائم مشخصه آکرومگالی را از بین ببرید ، حتی ویژگی های صورت بیمار نیز اندکی مسطح است!

جراحی آکرومگالی جراحی

مداخله جراحی برای آکرومگالی برای اندازه های قابل توجهی از نئوپلاسم های تومور ، پیشرفت سریع روند پاتولوژیک و همچنین در صورت عدم اثربخشی روش های درمانی محافظه کارانه نشان داده شده است.

مهم است! جراحی یکی از موثرترین روش های کنترل آکرومگالی است. طبق آمار ، 30٪ از بیماران تحت عمل جراحی کاملاً از بیماری ها درمان می شدند و در 70٪ از بیماران ترمیم مداوم و طولانی مدت وجود دارد!

مداخله جراحی برای آکرومگالی عملی است که با هدف از بین بردن نئوپلاسم تومور هیپوفیز انجام می شود. در موارد به خصوص دشوار ، ممکن است یک عمل دوم یا یک دوره اضافی از دارو درمانی انجام شود.

چگونه از آسیب شناسی جلوگیری کنیم؟

به منظور جلوگیری از پیشرفت آکرومگالی ، پزشکان توصیه می کنند توصیه های زیر را رعایت کنند.

از صدمات ضربه مغزی جلوگیری کنید ،
به موقع بیماریهای عفونی را درمان کنید ،
برای اختلالات متابولیک با پزشک مشورت کنید ،
بیماری هایی را که بر روی اعضای دستگاه تنفسی تأثیر می گذارد ،
بطور دوره ای آزمایش های شاخص هورمون رشد را برای اهداف پیشگیری انجام دهید.

آکرومگالی نوعی بیماری نادر و خطرناک است که مملو از تعدادی از عوارض است. با این وجود ، تشخیص به موقع و درمان صالح و مناسب ، می تواند به بهبودی پایدار دست یابد و بیمار را به زندگی کامل و آشنا برگرداند!

Sovinskaya النا ، ناظر پزشکی

8،165 بازدید کل ، 3 بازدید امروز